U nguyên bào men: Nguyên nhân và cách điều trị

U men xương hàm ( hay còn gọi là U nguyên bào men) là một khối u do răng lành tính thường xuất hiện trong xương hàm. Khối u bắt nguồn từ biểu mô còn sót lại của mầm răng, biểu mô của nang răng, biểu mô vảy phân tầng và biểu mô của tổ chức men. Nó chiếm khoảng 1% các khối u miệng.

Mặc dù loại u này ít gặp nhưng so với các u lành tính khác nó là khối u có tần suất gặp cao hơn. Bệnh này thường gặp nhất là vị trí cành ngang và góc xương hàm dưới. Tuy nhiên nó cũng có thể gặp ở các vị trí khác thậm chí là xương hàm trên. U nguyên bào men có nhiều dạng: từ đặc cho đến nhầy như nang. Nếu không được chẩn đoán sớm để ngăn chặn sự phát triển quá mức; khối u có thể phá hủy xương và có thể tiến triển thành ung thư.

1. Lịch sử

Thuật ngữ tiếng Anh là Ameloblastoma, “amel” có nguồn gốc từ tiếng Anh  có nghĩa là men và từ “blastos” trong tiếng Hy Lạp có nghĩa là mầm bệnh. Nó phát sinh từ biểu mô của lớp men răng. Nó được đặc trưng bởi xâm lấn tại chỗ và tỷ lệ tái phát cao.

U nguyên bào tủy được Cusack mô tả lần đầu vào năm 1827. Năm 1885, Malassez đưa ra cái tên “u men”; hiện được dùng để minh họa một dạng ung thư xương hiếm gặp được Fisher mô tả vào năm 1913. Falkson mô tả chi tiết và lần đầu tiên vào năm 1879. 

Thuật ngữ u nguyên bào men được Ivey và Churchill đặt ra vào năm 1930; là thuật ngữ được chấp nhận hiện nay. Nó được coi là một loại u thực sự , do bắt chước các tế bào của cơ quan tạo men. 

Bệnh được Robinson mô tả vào năm 1937. Đây là một khối u lành tính “thường là một khối, không có chức năng, tăng trưởng không liên tục, lành tính về mặt giải phẫu và dai dẳng về mặt lâm sàng”. Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) (1991) đã định nghĩa:  U nguyên bào men là một khối u lành tính nhưng xâm lấn cục bộ và có xu hướng tái phát cao; bao gồm biểu mô sinh tăng sinh nằm trong một mô sợi. 

2. U nguyên bào men là gì? 

Đây là một khối u của biểu mô sinh răng; chủ yếu là mô loại cơ quan men chưa trải qua quá trình biệt hóa đến mức hình thành mô cứng.

Vị trí:

Khoảng 80% xảy ra ở hàm dưới; chủ yếu là vùng răng hàm thứ ba và 20% còn lại ở hàm trên.

Dịch tễ:

Nó chiếm khoảng 1% của tất cả các khối u miệng và khoảng 9-11% các khối u răng miệng. Ảnh hưởng đến nam và nữ với tỷ lệ ngang nhau; và có thể ảnh hưởng đến bất kỳ nhóm tuổi hoặc dân tộc nào. Mặc dù u có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi; nhưng nó thường được thấy nhất ở những bệnh nhân khoảng 30 đến 40 tuổi; và tương đối không phổ biến ở trẻ em dưới 10 tuổi. Nó có xu hướng xuất hiện nhiều ở nam giới ở mức nhẹ và sự xuất hiện chủ yếu ở khu vực răng hàm dưới.

Phân loại

Chúng được phân loại là đơn nang, đa nang hoặc dạng đặc, dạng ngoại vi và dạng xơ. 86% trường hợp là u men đa nang. 

Đặc điểm lâm sàng:

Bệnh u nguyên bào men trên lâm sàng xuất hiện như một khối u do răng tiến triển; thường không có triệu chứng và phát triển chậm nhưng xâm lấn cục bộ; không có dấu hiệu sưng phồng. 

Mặc dù u có xu hướng phát triển chậm, không phải ung thư. Nhưng chúng đôi khi có thể trở nên dữ dội và ảnh hưởng đến các mô xung quanh vùng hàm. Chẳng hạn như xoang hoặc hốc mắt cũng như dây thần kinh và mạch máu. U ở hàm dưới có thể tiến triển với kích thước lớn , gây sưng và phá hủy xương; dẫn đến sự bất đối xứng trên khuôn mặt, di lệch răng, lệch lạc và gãy xương bệnh lý.

Trong hầu hết các trường hợp, sự phát triển là lành tính (không phải ung thư) và không di căn. Nguy cơ khối u lan sang các vùng khác của cơ thể là rất thấp, dưới 2%. Nhưng nếu xảy ra sự lan rộng thì rất có thể là đến phổi, hạch bạch huyết, não hoặc da.

Thật không may, loại u này có nguy cơ tái phát cao. Sự lây lan của u đến những nơi khác trong cơ thể có thể xảy ra sau khi điều trị lên đến hơn 10 năm. 

3. Các triệu chứng của U nguyên bào men

Bệnh nhân thường không có triệu chứng gì cho đến khi khối u có kích thước lớn. Do đó, trong nhiều trường hợp, loại u hiếm gặp này được phát hiện trong quá trình chụp X-quang răng định kỳ trước khi bệnh nhân có bất kỳ triệu chứng nào.

Các triệu chứng thường được mô tả:

• Khối phát triển bất thường ở vùng hàm hoặc xoang
• Sưng không đau ở hàm
• Đau xương liên tục hoặc từng đợt
• Chậm mọc răng
• Răng lung lay
• Khó nói
• Tắc nghẽn đường thở mũi
• Loét miệng
• Sai khớp cắn 

Bệnh nhân có thể không gặp bất kỳ triệu chứng nào; hoặc có thể chỉ gặp một vài triệu chứng được liệt kê. Tuy nhiên, điều rất quan trọng là phải chẩn đoán sớm khối u này. Vì khi không được điều trị, u nguyên bào men có thể phát triển với kích thước lớn và ngày càng khó điều trị.

4. Nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ của u nguyên bào men

Nguyên nhân của u phần lớn vẫn chưa được biết. Và do sự hiếm gặp của khối u này nên rất khó để đánh giá nguyên nhân có thể xảy ra từ một số ít các trường hợp đã được báo cáo.

Nghiên cứu gần đây đã tiết lộ mối liên quan giữa sự đột biến của một số gen, có liên quan đến việc kiểm soát sự phát triển, phân chia và tồn tại của tế bào, và sự phát triển của u nguyên bào men. Các đột biến trong các gen ”BRAF’ và ‘SMO’ đã được thấy trong hơn 80% các trường hợp mắc bệnh. Vì vậy việc điều tra sâu hơn về các gen này hiện đang được tiến hành.

Mặc dù hiện tại không có nguyên nhân xác định cho u nguyên bào men. Nhưng có những yếu tố nguy cơ được cho là làm tăng khả năng phát triển loại u này.

Các yếu tố rủi ro này bao gồm:

• Vệ sinh răng miệng kém
• Không thường xuyên khám răng miệng định kỳ
• Bỏ qua các triệu chứng sưng đau ở hàm

5. Chẩn đoán u nguyên bào men

Nếu bệnh nhân gặp bất kỳ triệu chứng nào của bệnh, tốt nhất nên đến gặp bác sĩ để được thăm khám. Việc chẩn đoán nghi ngờ u men xương hàm thường được đưa ra sau khi khám lâm sàng và chụp X-quang. 

Nhiều trường hợp bệnh được phát hiện tại nha sĩ và tình cờ trong các thủ thuật nha khoa thông thường. Thường thì khối u có thể bị nhiễm trùng, gây đau và sưng hàm và được điều trị bằng một đợt kháng sinh. Khi các triệu chứng này không thuyên giảm bằng thuốc kháng sinh, người ta sẽ tiến hành chụp X-quang định kỳ để điều tra thêm các triệu chứng và phát hiện nghi ngờ mắc bệnh.

Các xét nghiệm khác để xác nhận sự hiện diện của u bao gồm: chụp X-quang, chụp CT, chụp MRI và sinh thiết. 

Chụp CT

Chụp CT không thể chẩn đoán chắc chắn u nguyên bào men. Tuy nhiên, sử dụng chụp CT cùng với chụp MRI có thể cung cấp thông tin quan trọng về vị trí chính xác của khối u và kích thước của khối u. Ngoài ra, những thông tin này rất hữu ích để lập kế hoạch điều trị cho từng bệnh nhân và tìm ra cách tốt nhất để phẫu thuật cắt bỏ khối u.

Chụp MRI

Là thủ thuật không xâm lấn hiệu quả và chính xác để chẩn đoán u. Chụp MRI không chỉ có thể cho biết sự khác biệt giữa u men xương hàm và các tình trạng tương tự khác, mà còn có thể xác định loại u cụ thể đang xuất hiện.

Sinh thiết u

Làm sinh thiết u cần thiết để xác định chẩn đoán. Quy trình này sẽ  lấy một mẫu nhỏ của khối u để bác sĩ giải phẫu bệnh có thể kiểm tra dưới kính hiển vi. Kết quả từ sinh thiết có thể mất đến một tuần và chúng cho phép bác sĩ xác nhận sự hiện diện của u.

8. Chẩn đoán phân biệt

Khi chẩn đoán bệnh, điều quan trọng là có thể phân biệt được sự khác biệt giữa khối u hiếm gặp này và bất kỳ tình trạng sức khỏe lành tính; hoặc ác tính nào khác có triệu chứng và hình ảnh tương tự. Việc chẩn đoán chính xác là vô cùng quan trọng; để lựa chọn được phương pháp điều trị phù hợp. Đôi khi có thể mất nhiều thời gian để xác định chẩn đoán bệnh sau khi sinh thiết vì những khối u này rất hiếm và đôi khi khó xác định. 

Các tình trạng khác có thể biểu hiện giống như u nguyên bào men bao gồm:

U sừng do răng

U sừng hóa do răng là một khối u lành tính của hàm, thường xảy ra ở hàm dưới giống như u nguyên bào men. Bệnh nhân có các triệu chứng sưng đau và xuất hiện các u nang trong hàm, cần điều trị để loại bỏ .

U răng

U răng là một khối u của vùng răng và do đó được chẩn đoán theo cách tương tự như u men xương hàm.

Sarcoma sợi – nguyên bào men

Đây là một khối u hiếm gặp nhưng rất ác tính có nguồn gốc do răng. Các triệu chứng là đau và sưng hàm, rất giống với u nguyên bào men.

9. Điều trị u nguyên bào và hiệu quả lâu dài của nó

Do sự hiếm gặp của u. Do đó số lượng các trường hợp được báo cáo ít và rất khó để tìm ra phương pháp điều trị hiệu quả và an toàn nhất cho khối u này.  

Hóa tri, Xạ trị

Nghiên cứu cho thấy rằng hóa trị có rất ít lợi ích trong việc điều trị loại khối u này và được sử dụng hoàn toàn để làm giảm các triệu chứng của bệnh nhân. Xạ trị có thể cần thiết sau khi phẫu thuật hoặc nếu phẫu thuật không phải là một lựa chọn.

Phẫu thuật

Phương pháp điều trị u nguyên bào men hiệu quả và phổ biến nhất là phẫu thuật cắt bỏ khối u. Phẫu thuật có thể là “bảo tồn”, cố gắng giữ lại nhiều mô nhất có thể trong khu vực; hoặc phẫu thuật có thể là “triệt để”, một quy trình xâm lấn hơn đòi hỏi tái tạo lại khu vực sau khi cắt bỏ khối u.

Điều trị phẫu thuật đối với u nguyên bào men đòi hỏi phải có “bờ phẫu thuật rộng” để đạt được hiệu quả và lấy đầy đủ. ”Bờ phẫu thuật rộng” có nghĩa là : khối u được loại bỏ cùng với một lượng nhỏ mô khỏe mạnh. Phương pháp này đảm bảo tất cả các tế bào ung thư được loại bỏ và giảm nguy cơ khối u quay trở lại vào một ngày sau đó (sự tái phát của khối u).

Nếu khối u tái phát, có thể tiến hành phẫu thuật lại. Trong một số trường hợp hiếm hoi, bác sĩ phẫu thuật có thể cần thực hiện một thủ thuật được gọi là ‘phẫu thuật cắt bỏ xương hàm’; tức là loại bỏ một phần của hàm dưới.

Một khi khối u đã được loại bỏ, phẫu thuật tái tạo sẽ được tiến hành bằng cách sử dụng một bộ phận cấy ghép kim loại hoặc xương được lấy từ nơi khác trong cơ thể. Xương mác là một xương chắc ở chân và thường được dùng để phục hình hàm.Vì một phần xương này có thể được sử dụng mà không ảnh hưởng đến chức năng của chân. 

Việc chẩn đoán và điều trị u nguyên bào men càng sớm càng có lợi. Chẩn đoán sớm và điều trị đầy đủ giúp cho bệnh nhân có tiên lượng tốt hơn. Tỷ lệ tái phát của bệnh là khoảng 50-72% nếu khối u không được loại bỏ hoàn toàn trong quá trình phẫu thuật. Do đó việc chẩn đoán đúng và một quy trình phẫu thuật đầy đủ là vô cùng quan trọng.

Bác sĩ Trương Mỹ Linh