Những điều cần biết về hoán vị đại động mạch

Hoán vị đại động mạch là bệnh tim bẩm sinh nghiêm trọng nhưng hiếm gặp. Triệu chứng của bệnh xuất hiện ngay từ khi mới sinh. Trong bệnh lý này, hai động mạch chính rời khỏi tim bị đảo ngược vị trí cho nhau. Bình thường, động mạch phổi và tâm thất phải thông thương với nhau, động mạch chủ và tâm thất trái nối liền với nhau.

Trong hoán vị đại động mạch: động mạch phổi thay vị trí của động mạch chủ ở tâm thất trái. Tương tự, động mạch chủ và tâm thất phải được nối liền nhau. Đây là một bệnh nặng, với tỷ lệ tử vong 30% trong tuần 1 sau khi sinh. Tỉ lệ tử vong tăng lên 50% trong tháng đầu và 90% trong năm đầu tiên.

1. Hoán vị đại động mạch là gì?

Hệ tuần hoàn bình thường

Hệ tuần hoàn bình thường trong cơ thể gồm 2 vòng tuần hoàn: vòng tuần hoàn phổi và vòng đại tuần hoàn. Vòng tuần hoàn phổi: máu nghèo oxy từ thất phải được bơm lên phổi trao đổi oxy. Vòng đại tuần hoàn: máu giàu oxy từ thất trái được bơm đi nuôi cơ thể.

Hệ tuần hoàn bệnh lý 

Trong bệnh lý hoán vị đại động mạch, vị trí động mạch phổi và động mạch chủ hoán đổi vị trí của nhau. Tình trạng này làm thay đổi 2 vòng tuần hoàn của cơ thể, làm cho máu từ tim bơm đi nuôi cơ thể nghèo oxy. Thiếu một nguồn cung cấp đầy đủ oxy, cơ thể không thể thực hiện hoàn chỉnh chức năng của nó. Hậu quả là trẻ sẽ đối diện với những biến chứng nguy hiểm hoặc tử vong nếu không được điều trị. Bệnh hoán vị thường được phát hiện hoặc trong thai kỳ hoặc vài giờ sau khi bé được sinh ra.

Hoán vị đại động mạch nằm trong nhóm bệnh ”Nối liền bất thường tâm thất đại động mạch”. Nhóm bệnh này gồm: hoán vị đại động mạch, thân chung đại động mạch, thất phải hai đường ra.

Các dạng hoán vị đại động mạch:

• Dạng đơn thuần (55%)
• Dạng phức tạp (35%) có kèm theo thông liên thất, 10% có kèm theo hẹp động mạch phổi…

2. Nguyên nhân gây hoán vị đại động mạch

Hiện nay, chưa rõ nguyên nhân gây ra căn bệnh hoán vị đại động mạch. Bệnh có thể xuất hiện trong suốt sự hình thành bào thai khi tim thai của trẻ bắt đầu hình thành. 

Các yếu tố nguy cơ có thể gây bệnh:

• Mẹ trên 40 tuổi
• Trẻ có hội chứng Down
• Thiếu dinh dưỡng trong thai kỳ
• Uống rượu trong lúc mang thai
• Mẹ bị bệnh đái tháo đường kiểm soát kém
• Tiền sử mắc Rubella hoặc các bệnh virus khác trong thai kỳ

 3. Triệu chứng và chẩn đoán bệnh lý

Triệu chứng

Triệu chứng cơ năng của suy tim nặng bao gồm: Khó thở, phù, hồi hộp, nhịp tim bất thường. Người bệnh không có các triệu chứng của suy tim thì thường có biểu hiện tím nặng.

Cận lâm sàng chẩn đoán

• Điện tâm đồ: Ghi lại hoạt động điện của tim, từ đó có thể thấy sự biến đổi bất thường trong cấu trúc của tim. Chẩn đoán thường không đặc hiệu.

• Chụp X quang: Phim chụp có cả 3 hình ảnh: tim hình trứng, tuần hoàn phổi tăng, bó đại động mạch hẹp gợi ý có hoán vị đại động mạch.

•  Siêu âm tim: Sử dụng sự biến đổi sóng âm thanh được ghi trên một bộ cảm biến để tạo ra hình ảnh chuyển động của tim và các van tim, từ đó đánh giá được cấu trúc và chức năng của tim.

Đây là tiêu chuẩn giúp các bác sĩ định hướng và điều trị bệnh hoán vị đại động mạch.

4. Cách điều trị hoán vị đại động mạch

Điều trị nội khoa

• Truyền tĩnh mạch Prostaglandin: Để giữ ống động mạch mở (yếu tố sống còn của bệnh) từ đó giúp nối hai vòng tuần hoàn. Ống động mạch giúp cải thiện nồng độ oxy trong máu đến các cơ quan cho đến khi bệnh nhân có thể thực hiện được phẫu thuật.

• Thông vách liên nhĩ: Tương tự với cơ chế truyền Prostaglandin, thông vách liên nhĩ sẽ tạo được đường nối thông giữa hai vòng tuần hoàn qua hai tâm nhĩ. Nhờ có sự thông thương này cho nên máu giàu oxy từ tâm nhĩ trái vào được tâm nhĩ phải, theo động mạch chủ đến các cơ quan nuôi dưỡng cơ thể.

Điều trị ngoại khoa

Có hai hướng phẫu thuật là phẫu thuật chuyển động mạch và phẫu thuật chuyển tâm nhĩ:

• Phẫu thuật chuyển động mạch

Đây là phẫu thuật phổ biến để điều chỉnh vị trí của các động mạch lớn đưa các động mạch trở về vị trí đúng của nó. Sau phẫu thuật: động mạch phổi và tâm thất phải thông nhau và động mạch chủ thông với tâm thất trái. Phẫu thuật này thường được thực hiện trong tuần đầu tiên sau khi sinh của đứa trẻ.

Biến chứng thường gặp của phương pháp này gồm: suy động mạch vành, thiếu máu cục bộ cơ tim, rối loạn chức năng thất, rối loạn nhịp,…

• Phẫu thuật chuyển tâm nhĩ

Nguyên lý là tạo 1 đường hầm giữa hai buồng tâm nhĩ. Nhờ đó, máu thiếu oxy từ tâm nhĩ phải đến tâm nhĩ trái xuống tâm thất trái và động mạch phổi. Máu giàu oxy đổ về tâm thất phải và động mạch chủ. Thực hiện theo hướng này, có các phương pháp phẫu thuật Mustard và Stenning.

Hai phương pháp phẫu thuật trên thường hay gặp biến chứng muộn. Biến chứng thường gặp nhất là biến chứng tắc nghẽn tĩnh mạch chủ trên. Các biến chứng ít gặp: tắc nghẽn tĩnh mạch chủ dưới, rò rỉ đường nối thông giữa tĩnh mạch phổi và van ba lá. Bệnh nhân thường bị suy tim phải, hở van 3 lá, rối loạn nhịp tim.

Sau phẫu thuật tỷ lệ sống trong 5 năm đầu đời là khoảng lớn hơn 80%. Sau khi mổ, bệnh nhân cần được chăm sóc và theo dõi tình trạng tim mạch suốt đời. Bệnh nhi sau khi ổn định sẽ được ra viện. Sau đó, mẹ vẫn cần theo dõi sát tình trạng bệnh của con, nên ghi lại những chẩn đoán, thuốc, các biểu hiện bất thường của trẻ.

Bệnh hoán vị đại động mạch là bệnh tim bẩm sinh, cần phải phát hiện sớm và kịp thời. Bệnh có tỷ lệ tử vong khá cao khi không phẫu thuật là 90%. Hoán vị đại động mạch có thể phát hiện trong qua trình mang thai. Vì vậy nếu bạn có nghi ngờ về tình trạng của con thì nên đến trung tâm y tế có chuyên khoa tim mạch để khám và điều trị bệnh sớm.

Bác sĩ Trần Minh Quân