Viêm da mủ hoại thư: tổn thương đáng sợ ít gặp

Viêm da mủ hoại thư là một bệnh lý hiếm gặp cũng như rất khó để chẩn đoán. Đây là bệnh lý diễn tiến nhanh chóng, càng trễ càng đề kháng với điều trị. Viêm da mủ hoại thư là gì, triệu chứng và cách điều trị ra sao? Cùng YouMed tìm hiểu thông tin về căn bệnh đáng sợ này nhé!

1. Giới thiệu:

1.1 Định nghĩa:

Viêm da mủ hoại thư “Pyoderma Gangreneosum” (gọi tắt là PG) có bản chất không như tên gọi của nó. Đây là một tổn thương không liên quan đến nhiễm trùng (tạo mủ). Viêm da mủ hoại thư là một bệnh lý viêm da mạn tính do nhiều nguyên nhân gây ra.

1.2 Cụ thể hơn về căn bệnh này

Do sự suy giảm chức năng của neutrophils (một loại tế bào tham gia chống lại vi trùng của cơ thể). Ở bệnh nhân mắc phải viêm da mủ hoại thư thì các tế bào Neutrophils sẽ xuất hiện rất nhiều trong vùng mô bị ảnh hưởng dù không có vi trùng ở đó.

Đột biến gene làm kích thích các neutrophils và đại thực bào (tế bào ăn vi trùng) tăng tiết các chất gây viêm. Hiện tượng viêm được tăng cường một cách bất thường, bệnh lý mà chưa có cách nào lý giải.

Đây là một bệnh lý rất phức tạp, chưa được tìm hiểu rõ ràng và thấu đáo nguyên nhân cũng như cơ chế bên trong.

Xem thêm Tìm hiểu về bạch cầu – những chiến binh bảo vệ cơ thể

1.3 Tần suất mắc bệnh

 Mỗi 1.000.000 người, có 1 – 3 trường hợp mắc viêm da mủ hoại thư

Viêm da mủ hoại thư có thể xuất hiện ở mọi đối tượng, mọi độ tuổi, nhưng thường gặp ở 20 – 50 tuổi.

Tỷ lệ nam:nữ mắc bệnh gần như bằng nhau. Có một số tài liệu cho rằng nữ thường gặp hơn.

Sự hiện diện này không rõ ràng ở người dân châu Á. Tuy nhiên vẫn có thể khẳng định đây là một bệnh lý hiếm. Một nghiên cứu ở dân số Nhật Bản chỉ phát hiện 62 trường hợp PG trong suốt 30 năm.

2. Các tuýp của bệnh viêm da mủ hoại thư

Điển hình (loét – ulcerative): Vị trí biểu hiện ở 2 chi dưới. Tiến triển của loét diễn ra rất nhanh chóng, viền tổn thương có màu xanh tím. Thường đi kèm các bệnh lý: bệnh viêm ruột, viêm khớp, ung thư máu

Bọng nước (Bullous): Thường xuất hiện ở mặt, cũng có thể ở mu bàn tay, cẳng tay, có màu xanh – xám. Thường đi kèm với ung thư máu (bạch cầu cấp dòng tuỷ).

Mụn mủ (Pustular): Thường xuất hiện ở 2 chân hoặc nửa thân trên (từ eo trở lên). Các mụn này đau và có viền màu đỏ. Xuất hiện kèm với bệnh ruột viêm

Dạng thực vật (vegetative): Xuất hiện ở thân mình. Loét có chồi sùi lên, không có viền tím. Đây là thể tổn thương lành tính nhất, thường không đi kèm với bệnh lý khác.

Loét quanh rốn: Thường đi kèm với bệnh ruột viêm hoặc ung thư đường ruột.

Loét hậu phẫu (sau phẫu thuật): Xuất hiện sau phẫu thuật ở vùng ngực. Thường xuất hiện 7 – 11 ngày sau mổ.

3. Các giai đoạn phát triển viêm da mủ hoại thư

Giai đoạn loét tiến triển:

Diễn ra thường rất nhanh chóng, từ một vết loét nhỏ có viền đỏ, chuyển sau đỏ – tím, sau đó là loét lớn khó xác định ranh giới viền. Đau rất nhiều trong giai đoạn này, đặc biệt là với các vết loét diễn tiến nhanh.

Giai đoạn hồi phục:

Bờ vết thương lành lặn, vết loét bắt đầu biến mất

4. Chẩn đoán phân biệt viêm da mủ hoại thư

Không có một xét nghiệm nào đặc trưng để chẩn đoán PG. Do đó, thông thường để chuẩn đoán, bác sĩ sẽ loại trừ tất cả các nguyên nhân có thể, thường gặp hơn khác. Gồm:

• Nhiễm trùng: Những xét nghiệm cần thiết là: Cấy mủ vết loét, chụp XQ ngực.
• Viêm mạch máu và bệnh tự miễn khác: Viêm mạch máu, lupus ban đỏ hệ thống. Cần thực hiện các xét nghiệm miễn dịch, đông cầm máu khác.
• Rối loạn neutrophils: Hội chứng Sweet: Đột ngột sốt và nổi ban, đau. Thăm khám, hỏi bệnh là đủ để loại trừ.
• Tổn thương mạch máu: Siêu âm doppler mạch máu, chụp mạch máu để loại trừ.
• Do tổn thương từ bên ngoài: côn trùng cắn, chấn thương. Loại trừ bằng khám và hỏi bệnh bệnh nhân.

5. Chẩn đoán viêm da mủ hoại thư

Theo quan niệm từ trước đến nay, một tổn thương loét diễn tiến nhanh, có bờ không rõ ràng và đã loại trừ tất cả các nguyên nhân khác sẽ giúp bác sĩ chẩn đoán PG.

Tuy nhiên, ngày nay có một số nghiên cứu đề nghị phương thức chẩn đoán khác để giúp bác sĩ không bỏ sót bệnh lý này.

Tiêu chuẩn Marverakis:

Bệnh nhân phải thoả tiêu chuẩn: “Sinh thiết cho vết 

thương cho thấy sự thâm nhập rất nhiều neutrophils trong đó” kèm theo 4/6 tiêu chuẩn phụ để được chẩn đoán PG. Tiêu chuẩn phụ, gồm:

• Loại trừ nhiễm trùng.
• Có chấn thương trước đó (vết loét có thể lan rộng hơn nhiều so với chấn thương ban đầu).
• Đang mắc bệnh ruột viêm hoặc viêm khớp dạng thấp.
• Trước khi loét đã có tổn thương dạng nốt, hoặc nang diễn tiến thành loét nhanh chóng (trong vòng 4 ngày).
• Có tổn thương như hình kèm ấn đau vị trí loét.
• Vết loét lành lặn để lại hình ảnh “giấy bị nhàu”.

• 

Điều trị thử ghi nhận giảm kích thước loét trong vòng 1 tháng.

Tiêu chuẩn này giúp chẩn đoán chính xác 90% trường hợp PG.

5. Điều trị viêm da mủ hoại thư

Có thể cân nhắc thực hiện các thủ thuật cắt bỏ các phần mô bị tổn thương nghiêm trọng. Không thực hiện cắt bỏ rộng rãi phần mô loét, vì hành động này có thể khiến vết loét trở nên rộng hơn. Ghép da nên được thực hiện khi PG đã dừng tiến triển. Mục tiêu là giúp tổn thương giảm khả năng gặp chấn thương từ bên ngoài.

Kháng sinh nên được cân nhắc trước khi chẩn đoán PG đã được xác định. Do PG là bệnh lý không do nhiễm trùng. Một số trường hợp vết loét PG xuất hiện vi khuẩn, điều này có thể do mất lớp da bao phủ nên vi khuẩn xâm nhập vào sau khi PG đã hình thành. Kháng sinh không có vai trò nào trong bệnh lý PG thông thường

5.1 Viêm da mủ hoại tử đường kính nhỏ

Đường kính vết loét <2cm đường kính, ta có thể điều trị bằng các thuốc bôi, thoa tại chỗ và kháng viêm uống, như:

• Corticoid thoa
• Dầu Tacrolimus
• Cyclosporin thoa
• Kháng sinh có hiệu ứng kháng viêm như: Doxycylin hoặc Minocyline
• Thời gian điều trị trung bình là 6 tuần

5.1 Viêm da mủ hoại tử đường kính lớn

Điều trị thuốc ức chế miễn dịch toàn thân như: Prednisone bằng đường uống hoặc Methylprednisolone khi tiêm tĩnh mạch.

Cyclosporin có tác dụng mạnh hơn prednisone. Thuốc này được kê khi mắc PG kháng trị. Tác dụng phụ chính của thuốc này là suy thận và tăng huyết áp.

Và một số loại điều trị không thường gặp khác như điều trị sinh học

Sau điều trị với liều cao, tấn công, bệnh nhân sẽ được điều trị giảm liều dần dần trong vài tháng sau đó.

PG là một bệnh lý không gây ra bởi nhiễm trùng. Nhưng nhiễm trùng có thể xuất hiện trên một bệnh nhân mắc bệnh. Bệnh lý này hiếm, và rất khó để chẩn đoán và điều trị. Cần nhiều nghiên cứu y học hơn để tìm ra nguyên nhân, cơ chế và phương hướng điều trị cho viêm da mủ hoại thư.

Bác Sĩ  Nguyễn Đoàn Trọng Nhân