Bệnh bạch cầu tế bào lông, dạng ung thư hiếm gặp

Bệnh bạch cầu tế bào lông (HCL) là một dạng bệnh bạch cầu mạn, phát triển chậm và hiếm gặp. Đây là tình trạng tủy xương tạo ra quá nhiều tế bào lympho B (một loại tế bào bạch cầu). Tuy nhiên, bệnh có thể ảnh hưởng đến các dòng tế bào hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu. Nguyên nhân của bệnh ác tính này chưa được biết đến. Giới tính và tuổi tác có thể ảnh hưởng đến nguy cơ mắc bệnh bạch cầu tế bào lông.

Do bệnh phát triển chậm, một số bệnh nhân không có triệu chứng ngay cả khi không điều trị. Dạng bệnh bạch cầu hiếm gặp này thường hiệu quả trong điều trị nhưng không thể khỏi hoàn toàn. Hãy cùng YouMed tìm hiểu thêm những thông tin cơ bản về căn bệnh này nhé.

1. Định nghĩa

Đây là một loại ung thư máu và tủy xương mãn tính, hiếm gặp. Việc sản xuất một lượng lớn các tế bào lympho B khiếm khuyết là đặc trưng của HCL. Tế bào lympho B giúp cơ thể tạo kháng thể chống lại nhiễm trùng. Nó có tên gọi này vì các tế bào bất thường trông như có lông trên bề mặt dưới kính hiển vi.

Các trường hợp hiếm gặp của bệnh bạch cầu tế bào lông ảnh hưởng đến tế bào lympho T. Tế bào lympho T là các tế bào giúp tế bào lympho B chống lại nhiễm trùng. Ngoài việc tăng sản xuất bạch cầu, bệnh cũng gây giảm các tế bào hồng cầu và tiểu cầu. Mức độ thấp của các tế bào này có thể gây ra một loạt các biến chứng và triệu chứng thực thể.

Bệnh bạch cầu tế bào lông ảnh hưởng đến nam giới nhiều hơn nữ giới. Bệnh thường được chẩn đoán phổ biến nhất ở người trung niên hoặc người cao tuổi.

2. Nguyên nhân

Nguyên nhân của bệnh bạch cầu tế bào lông vẫn chưa được biết rõ.

Một số nghiên cứu cho thấy mối tương quan giữa HCL và phơi nhiễm chất độc màu da cam. Đột biến trong DNA khiến tế bào gốc tủy xương tạo ra quá nhiều tế bào lympho B khiếm khuyết. HCL bắt đầu xảy ra trong tủy xương. Bệnh ảnh hưởng đến tế bào lympho B, tế bào bạch cầu tạo ra kháng thể chống lại nhiễm trùng. Những tế bào bất thường này chiếm không gian của các tế bào lympho B khỏe mạnh.Từ đó, hệ thống miễn dịch bị suy yếu, khiến cơ thể bị nhiễm trùng.

Bệnh còn ảnh hưởng tế bào hồng cầu, tiểu cầu hoặc tế bào lympho T. Các bác sĩ không biết nguyên nhân gây đột biến DNA dẫn đến bệnh bạch cầu tế bào lông.

3. Yếu tố nguy cơ

Một số yếu tố có thể làm tăng nguy cơ phát triển bệnh bạch cầu tế bào lông:

• Loại ung thư này ảnh hưởng nhiều đến nam giới hơn nữ giới. Hầu hết các chẩn đoán HCL là ở những người trên 50 tuổi.
• Tiếp xúc với bức xạ: Những người tiếp xúc với phóng xạ, chẳng hạn như tia X mà không đeo thiết bị bảo vệ đầy đủ. Những người được điều trị ung thư có nguy cơ mắc bệnh bạch cầu tế bào lông cao hơn. Tuy nhiên, vẫn chưa có bằng chứng thuyết phục về yếu tố này.
• Tiếp xúc với hóa chất: Nhiều nghiên cứu mâu thuẫn về vai trò của hóa chất công nghiệp và nông nghiệp trong phát triển bệnh.

4. Triệu chứng của bệnh bạch cầu tế bào lông

Bệnh được cho là phát triển trong tủy xương, triệu chứng khởi phát chậm. Bệnh có thể không được chẩn đoán trong vài tháng hoặc thậm chí nhiều năm. Khi bệnh bạch cầu tế bào lông tiến triển, chức năng bình thường của tủy xương giảm. Chức năng bình thường của tủy xương là tạo ra các tế bào bạch cầu, hồng cầu và tiểu cầu.

>> Suy tủy xương là một bệnh lý khá phổ biến trong chuyên khoa Huyết học. Tìm hiểu rõ hơn về căn bệnh này thông qua bài viết: Suy tuỷ xương: Những điều bạn cần biết

Các triệu chứng từ việc ảnh hưởng số lượng tế bào máu:

• Hồng cầu giảm gây thiếu máu. Điều này có thể dẫn đến thường xuyên mệt mỏi và uể oải, thậm chí chóng mặt, khó thở.
• HCL tăng sản xuất tế bào bạch cầu lympho B khiếm khuyết, thay thế tế bào khỏe mạnh. Bạch cầu là những tế bào tạo nên hệ thống miễn dịch cho cơ thể. Vì vậy, khi bạch cầu khỏe mạnh giảm, bạn có thể thường xuyên sốt, nhiễm trùng như viêm phổi…
• Tùy theo mức độ giảm tiểu cầu, có thể đến mức đe dọa tính mạng. Trong đó, chảy máu tự phát nghiêm trọng có thể xảy ra. Bệnh nhân có thể chảy máu mũi, nướu răng, xuất huyết dưới da, hoặc thậm chí xuất huyết tiêu hóa.

Triệu chứng ở các cơ quan khác:

Các dòng tế bào máu hiện diện ở nhiều cơ quan trong cơ thể. Lách to xuất hiện ở khoảng 90% người mắc bệnh bạch cấu tế bào lông. Lách to gây đau bụng trái vị trí lách, cảm giác đầy bụng sớm sau bữa ăn.

Ngoài ra, bệnh nhân có thể đau bụng bên phải, vị trí của gan. Bất thường chức năng gan hoặc có dịch trong ổ bụng là dấu hiệu thường gặp khi gan ảnh hưởng.

Ít gặp hơn, các tế bào lông có thể xâm lấn xương và gây hủy xương gây đau dữ dội.

Các hạch bạch huyết có thể bị ảnh hưởng và sưng viêm và gây đau. Mọi vị trí hạch trên cơ thể đều có thể bị ảnh hưởng.

>> Điều gì sẽ xảy ra khi hạch bạch huyết bị viêm? Đừng bỏ qua bài viết Viêm hạch bạch huyết: Những điều cần hiểu đúng về bệnh

Người bệnh cũng có thể sụt cân không có lý do. Đổ mồ hôi nhiều, thường vào ban đêm.

Có thể có sự tham gia vào não gây ra đau đầu hoặc bất thường về chức năng não dù hiếm gặp.

Một số người không có dấu hiệu hoặc triệu chứng của bệnh bạch cầu tế bào lông. Bệnh nhân tình cờ phát hiện thông qua xét nghiệm máu do những than phiền khác.

Nếu bị HCL, điều quan trọng là phải theo dõi các triệu chứng mà ung thư đang tiến triển.

Đến khám bác sĩ nếu thường cảm thấy không được khỏe hoặc có những triệu chứng bất thường sau:

• Chảy máu nhiều, dễ bầm tím trên da.
• Nhiễm trùng.
• Sốt kéo dài.
• Ho dai dẳng.

Những dấu hiệu này có thể gợi ý rằng số lượng bạch cầu xuống thấp. Chăm sóc đúng cách và điều trị kịp thời là rất quan trọng cho sức khỏe.

5. Chẩn đoán

Bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu tế bào lông có thể biểu hiện nhiều triệu chứng khác nhau. Bác sĩ thường dựa vào bệnh sử, khám lâm sàng để đưa ra chẩn đoán. Khám lâm sàng có thể thấy gan lách to, sưng hạch, có dấu hiệu xuất huyết, thiếu máu, nhiễm trùng…

Cận lâm sàng:

Cũng có thể tình cờ xét nghiệm máu giảm các dòng tế bào máu khi không có bất kỳ triệu chứng nào.

Khi lách to hoặc bất thường công thức máu, cần thêm nhiều yếu tố để đưa ra chẩn đoán HCL. Bác sĩ có thể chỉ định làm những xét nghiệm chuyên sâu hơn: phết máu ngoại vi, sinh thiết tủy xương…

Các lam máu ngoại vi thường sẽ thấy có sự giảm hay vắng mặt của một loại tế bào máu trắng gọi là bạch cầu đơn nhân. Tuy nhiên lại có sự xuất hiện của tế bào có lông trên bề mặt. Những tế bào bạch cầu này thường có hình dạng khác biệt dưới kính hiển vi. Nếu không thấy, cũng không thể loại trừ chẩn đoán HCL vì tế bào lông chỉ tìm thấy trong tủy xương. HCL được chẩn đoán bởi các tế bào đặc trưng của nó trên phết tế bào ngoại vi. Sinh thiết tủy xương cũng cần thiết để xác định chẩn đoán.

Bên cạnh đó, bệnh nhân có thể được chỉ định thêm xét nghiệm hình ảnh như siêu âm, CT scan bụng.

Immunophenotyping giúp xác định các tế bào lông với việc sử dụng các marker bởi kháng thể đơn dòng. Thường sẽ dương tính khi gặp CD19, CD20, CD11c, CD25, CD103, CD123, CD200. Ở dạng biến thể của HCL, thường sẽ âm tính CD25 và CD123 và số lượng bạch cầu thường cao.

Xét nghiệm gen BRAF: Đột biến gen BRAF thường được tìm thấy ở những bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu tế bào lông.

6. Điều trị

Không phải lúc nào cũng cần điều trị bệnh bạch cầu tế bào lông ngay sau khi chẩn đoán. Dạng ung thư này tiến triển rất chậm và đôi khi không tiến triển. Tuy nhiên, cần tái khám để theo dõi thường xuyên sự tiến triển của bệnh bạch cầu tế bào lông. Nếu gặp các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh thì có thể quyết định điều trị. Phần lớn những người mắc bệnh bạch cầu tế bào lông cuối cùng cần phải điều trị. HCL là bệnh ác tính hiếm gặp, nhưng là bệnh điều trị thành công nhất trong các bệnh bạch cầu

6.1. Hóa trị

Các bác sĩ coi thuốc hóa trị là điều trị ưu tiên cho bệnh bạch cầu tế bào lông. Phần lớn người bệnh sẽ thuyên giảm hoàn toàn hoặc một phần thông qua hóa trị liệu.

6.2. Phương pháp điều trị sinh học

Liệu pháp sinh học cố gắng làm cho hệ miễn dịch nhận diện các tế bào ung thư. Khi đó, hệ miễn dịch có thể thiết lập việc tiêu diệt tế bào ung thư.

6.3. Các loại thuốc khác nhắm vào hệ thống miễn dịch

Được khuyến cáo nếu ung thư tái phát hoặc không đáp ứng với các phương pháp điều trị tiêu chuẩn.

Các thử nghiệm lâm sàng đang nghiên cứu các liệu pháp sinh học mới và những liệu pháp nhắm mục tiêu để điều trị bệnh bạch cầu tế bào lông.

6.4. Phẫu thuật

Phẫu thuật cắt lách có thể là một lựa chọn nếu vỡ lách hoặc lách to gây đau. Tuy nhiên, cắt lách cũng không thể chữa khỏi bệnh bạch cầu tế bào lông.

6.5. Phương pháp khác

Bệnh nhân có thể cần được truyền máu hoặc dùng kháng sinh để điều trị nhiễm trùng.

Sau điều trị, công thức máu có thể sẽ phục hồi dần dần. Điều này là do cần có thời gian hồi phục của tủy xương. Phục hồi thường mất 3 – 6 tuần, nhưng nó phụ thuộc vào điều trị và đáp ứng của bệnh nhân.

7. Khả năng tái phát bệnh bạch cầu tế bào lông

Sau điều trị, bệnh nhân nên được sinh thiết tủy xương để xác định xem có đáp ứng hoàn toàn hay không. Có những trường hợp bệnh sẽ tái phát. Bệnh nhân thường được theo dõi hằng quý sau khi đã hoàn thành trị liệu. Công thức máu định kỳ sẽ được lấy để đảm bảo rằng sự thuyên giảm đang được duy trì. Nếu công thức máu ổn định, có thể sinh thiết tủy xương lại để xem bệnh có tái phát không.

Nếu bệnh tái phát, xem xét cẩn thận để quyết định khi nào bắt đầu điều trị lại. Điều này giống như một cách tiếp cận thận trọng tại thời điểm chẩn đoán ban đầu. Một phương pháp tương tự được áp dụng ở những bệnh nhân tái phát nhưng không có triệu chứng. Phục hồi công thức máu ít không đủ để đưa ra tái điều trị vì thường bệnh phát triển chậm.

8. Nguy cơ

Một số nghiên cứu chỉ ra bệnh nhân HCL có thể tăng nguy cơ phát triển ung thư thứ phát. Dạng ung thư thứ phát thường thấy là ung thư lympho không Hodgkin.

Bệnh bạch cầu tế bào lông là dạng ung thư hiếm gặp. Điều trị và phục hồi sẽ phụ thuộc vào tốc độ phát triển của các loại tế bào này. Hầu hết các trường hợp HCL đáp ứng tốt với điều trị và và dần dần hồi phục. Tuy nhiên, bệnh không thể điều trị khỏi hoàn toàn. YouMed hy vọng đã cung cấp thêm những kiến thức bổ ích cho bạn đọc.