Bệnh xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận: Nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

Bệnh xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận là một bệnh hiếm gặp. Nó chủ yếu xảy ra ở những người bị suy thận giai đoạn cuối. Đối với một số người bị bệnh thận giai đoạn nặng, việc tiếp xúc với một số chất tương phản có chứa gadolinium trong quá trình chụp cộng hưởng từ đã được xác định là nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của bệnh này.

1. Bệnh xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận là gì?

Bệnh xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận có thể giống các bệnh ngoài da. Chẳng hạn như bệnh xơ cứng bì và phù niêm cứng, với sự dày lên và sẫm màu trên các vùng da rộng lớn.

Xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận cũng có thể ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng như tim, thận và phổi. Bệnh cũng có thể gây ra tình trạng rút ngắn gân cơ ở khớp (co cứng khớp).

2. Các triệu chứng của bệnh xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận

Xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận có thể xuất hiện từ vài ngày đến vài tháng sau khi tiếp xúc với chất cản quang có chứa gadolinium. Một số dấu hiệu và triệu chứng của bệnh xơ hóa hệ thống thận có thể bao gồm:

• Da sưng và căng.
• Da dày lên và cứng lại, thường ở cánh tay và chân. Đôi khi trên thân mình và hầu như không bao giờ ở mặt hoặc đầu.
• Da sần sùi, xuất hiện màu vỏ cam và sạm đen (thừa sắc tố).
• Rát, ngứa hoặc đau dữ dội ở các vùng da bị ảnh hưởng.
• Da dày lên gây ức chế vận động, dẫn đến mất tính linh hoạt của khớp.
• Hiếm khi có mụn nước hoặc vết loét.
• Ở một số người, các cơ và các cơ quan khác trong cơ thể có thể bị ảnh hưởng, gây ra:
  • Yếu cơ.
  • Giới hạn cử động khớp do căng cơ (co cứng) ở cánh tay, bàn tay, chân và bàn chân.
  • Đau xương.
  • Giảm chức năng cơ quan nội tạng. Bao gồm tim, phổi, cơ hoành, đường tiêu hóa, gan.
  • Xuất hiện các mảng màu vàng trên bề mặt tròng trắng của mắt.
  • Các cục máu đông.

Tình trạng này thường diễn tiến mạn tính kéo dài, tuy nhiên triệu chứng có thể cải thiện trong một số trường hợp. Ở một số người, nó có thể gây tàn tật nghiêm trọng, thậm chí tử vong.

3. Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của bệnh xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Tiếp xúc với các chất cản quang có chứa gadolinium trong quá trình chụp cộng hưởng từ (MRI) đã được xác định là yếu tố kích hoạt sự phát triển của bệnh này. Vì vậy, nên thận trọng và tránh dùng chất cản quang có chứa gadolinium ở những người bị chấn thương thận cấp tính hoặc bệnh thận mãn tính.

Các tình trạng khác có thể dẫn đến hoặc thúc đẩy bệnh, bao gồm:

• Sử dụng erythropoietin liều cao (EPO). EPO là một loại hormone thúc đẩy sản xuất các tế bào hồng cầu, thường được sử dụng để điều trị bệnh thiếu máu.
• Phẫu thuật mạch máu gần đây.
• Các vấn đề về đông máu.
• Nhiễm trùng nặng.

4. Các yếu tố nguy cơ của bệnh

Nguy cơ cao nhất bị bệnh xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận sau khi tiếp xúc với gadolinium xảy ra ở những người:

• Bệnh thận từ trung bình đến nặng.
• Đã được ghép thận, nhưng vẫn chưa hồi phúc chức năng thận.
• Đang được chạy thận nhân tạo hoặc thẩm phân phúc mạc.
• Chấn thương thận cấp tính.

Nguy cơ gia tăng này được cho là có liên quan đến việc thận giảm khả năng loại bỏ chất cản quang khỏi máu.

>> Tìm hiểu thêm về một bệnh lý khác: Cơn đau quặn thận – một cơn đau không thể xem thường.

5. Chẩn đoán

Chẩn đoán xơ hóa hệ thống thận được thực hiện bằng cách:

• Khám sức khỏe để tìm các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh.
• Đánh giá tiền sử chụp MRI bằng gadolinium khi bị suy thận nặng.
• Sinh thiết mẫu mô từ da và cơ.
• Các xét nghiệm khác khi cần xem xét tình trạng ảnh hưởng đến các cơ và cơ quan nội tạng.

6. Điều trị

Không có điều trị đặc hiệu cho bệnh xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận. Cũng không có phương pháp điều trị nào thành công trong việc ngăn chặn hoặc đảo ngược sự tiến triển của bệnh.

Cần nghiên cứu thêm để xác định những phương pháp điều hiệu quả cho bệnh.

Một số phương pháp điều trị đã thành công trên một số người bao gồm:

• Lọc máu. Ở những người bị suy giảm chức năng thận nghiêm trọng, thực hiện chạy thận nhân tạo ngay sau khi tiếp xúc chất cản quang có chứa gadolinium có thể làm giảm khả năng mắc bệnh xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận.
• Vật lý trị liệu. Vật lý trị liệu giúp kéo giãn các chi bị ảnh hưởng. Điều này giúp làm chậm sự tiến triển của chứng co cứng khớp và giúp duy trì cử động.
• Cấy ghép thận. Việc cải thiện chức năng thận do ghép thận có thể giúp cải thiện tình trạng xơ hóa theo thời gian.
• Tia UVA. Sự tiếp xúc của da với tia UVA có thể làm giảm độ dày và cứng của da. Tuy nhiên, vẫn chưa rõ liệu phương pháp điều trị này có thấm đủ sâu vào da để mang lại hiệu quả hay không.
• Quang hóa ngoài cơ thể. Phương pháp điều trị này bao gồm việc lấy máu ra bên ngoài cơ thể và xử lý máu bằng một loại thuốc làm máu nhạy với ánh sáng cực tím. Sau đó, máu được chiếu dưới tia cực tím và quay trở lại cơ thể. Một số người đã cho thấy sự cải thiện sau khi nhận liệu pháp này.
• Tách hồng cầu ra khỏi huyết tương. Quy trình này bao gồm việc loại bỏ các chất không mong muốn khỏi máu. Thực hiện bằng cách tách các tế bào máu rắn khỏi huyết tương, thay huyết tương bằng huyết tương hoặc albumin. Sau đó, trộn huyết tương đã thay với các tế bào máu rắn ban đầu và đưa trở lại cơ thể.

Những loại thuốc đã được chứng minh là có thể giúp ích cho một số người, nhưng các tác dụng phụ làm hạn chế việc sử dụng chúng:

• Pentoxifylline (Pentoxil). Về mặt lý thuyết làm giảm độ dày và độ nhớt của máu, hỗ trợ lưu thông.
• Imatinib (Gleevec). Thuốc với mục đích giảm độ dày của da.
• Natri thiosunfat. Lợi ích có thể đã được chứng minh khi sử dụng thuốc này, nhưng cần nghiên cứu thêm.

Bệnh xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận biểu hiện các triệu chứng có thể nhầm lẫn với những bệnh khác. Tuy nhiên, bệnh thường xảy ra chủ yếu ở người có bệnh thận mạn giai đoạn nặng. Nếu bạn và người thân thuộc nhóm nguy cơ cao mắc phải bệnh này, đặc biệt có tiền sử chụp cộng hưởng từ, khi xuất hiện các triệu chứng đã kể trên, hãy đi khám bác sĩ để nhận được những xét nghiệm, chẩn đoán và điều trị kịp thời.

Bác sĩ Đào Thị Thu Hương