Bệnh Pemphigus (bóng nước tự miễn): nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Pemphigus là thuật ngữ Latin dùng để mô tả tình trạng nổi bóng nước ở da. Đây là một bệnh lý không thường gặp, có thể ảnh hưởng trên nhiều đối tượng nhưng thường xảy ra hơn ở người già. Khi mắc bệnh lý này, trên người sẽ nổi các bóng nước ở thân mình, tay hoặc chân. Bóng nước có thể xuất hiện ở cả trong mắt, mũi miệng hay bộ phận sinh dục. Trong bài viết này, Bác sĩ chuyên khoa Da liễu Võ Thị Ngọc Hiền sẽ trình bày nguyên nhân và các biểu hiện của bệnh lý Pemphigus.

Bệnh Pemphigus là bệnh gì?

Pemphigus là bệnh lý tự miễn mắc phải, khi đó cơ thể tiết ra một kháng thể gọi là tự kháng thể. Chính tự kháng thể này tấn công lên các tế bào ở da và niêm mạc rồi hình thành nên bóng nước.

Bệnh lý Pemphigus được phân loại thành nhiều thể khác nhau. Các thể bệnh đều có biểu hiện chung là phát ban và nổi bóng nước. Tuy nhiên, chúng khác nhau ở vị trí nổi bóng nước trên cơ thể và cách xuất hiện bóng nước cũng khác nhau. Vì vậy mà cách chẩn đoán và điều trị cũng khác nhau tùy thuộc vào các thể bệnh. Trong các thể thì Pemphigus thông thường là thường gặp nhất.

Nhìn chung, bệnh lý Pemphigus không xảy ra phổ biến như các tình trạng da liễu khác. Tỉ lệ mắc bệnh ở khoảng 30/1.000.000 người, có nghĩa trong 1.000.000 người thì có 30 người mắc Pemphigus.

Bệnh có thể ảnh hưởng trên nhiều đối tượng và nhiều độ tuổi khác nhau. Tuy nhiên, nữ giới thường bị ảnh hưởng nhiều hơn so với nam giới. Nữ giới có khả năng mắc bệnh gần gấp đôi so với nam giới. Bất kỳ độ tuổi nào cũng có thể phát triển bệnh bóng nước tự miễn. Nhưng các khảo sát cho kết quả rằng độ tuổi trung bình mắc bệnh dao động từ 40 đến 60 tuổi. Điều này có nghĩa bệnh thường ảnh hưởng đến đối tượng người lớn tuổi hay người già.

Nguyên nhân gây bệnh

Pemphigus là một bệnh lý tự miễn, có nghĩa do tự hệ miễn dịch của chúng ta gây ra. Bình thường, khi cơ thể tiếp xúc với các yếu tố ngoại lai từ môi trường thì hệ miễn dịch sẽ xác định chúng là vật thể lạ so với cơ thể. Từ đó, cơ thể sẽ tiết ra những kháng thể để tiêu diệt các vật thể lạ này nhằm bảo vệ chúng ta khỏi các tác hại.

Trong bệnh lý Pemphigus, vì một nguyên nhân nào đó chưa xác định được mà cơ thể tự sản xuất kháng thể. Chính kháng thể này đi tiêu diệt các tế bào của da. Kết quả là các tế bào không còn dính chặt vào nhau mà rời rạc tạo thành các bóng nước.

Nguyên nhân tại sao cơ thể chúng ta tự tiết kháng thể chưa được hiểu rõ. Có một số yếu tố đóng vai trò kích thích khiến cho bệnh bùng phát đó là:

• Sử dụng một số loại thuốc.
• Tia cực tím.
• Chiếu xạ (xạ trị).

Các đối tượng mắc những bệnh lý tự miễn khác như lupus, vảy nến hay viêm khớp dạng thấp cũng có nguy cơ mắc Pemphigus. Đặc biệt, đối tượng lớn tuổi hay người già và phụ nữ sẽ dễ mắc bệnh hơn.

Bạn có thể xem thêm về ảnh hưởng của bệnh lên thai phụ: Bệnh Pemphigus (bóng nước tự miễn) ở phụ nữ mang thai.

Biểu hiện

Biểu hiện chung của các thể bóng nước tự miễn đó là:

• Nổi ban đỏ ở trên da trước khi bị bóng nước.
• Bóng nước lớn và chứa đầy dịch, dịch có thể trong, đục hay máu.
• Bóng nước dày và không dễ vỡ.
• Vùng da xung quanh bóng nước có thể bình thường, đỏ hay sậm màu.
• Bóng nước vỡ sẽ tạo thành những vết trợt màu hồng và rất đau.

Khi nào khám bác sĩ?

Có rất nhiều bệnh lý có thể gây bóng nước ở da. Vì vậy, khi trên da xuất hiện bóng nước, đặc biệt là các bóng nước lớn thì bạn nên nhanh chóng khám bác sĩ. Khi đó, bác sĩ sẽ thăm khám và chẩn đoán xem có phải bạn bị mắc bệnh Pemphigus hay không.

Chẩn đoán bệnh Pemphigus như thế nào?

Bác sĩ da liễu sẽ thăm khám các bóng nước trên da xem chúng có những đặc điểm của Pemphigus hay không. Ngoài ra, bác sĩ có thể đề nghị bạn thực hiện một số xét nghiệm chuyên nghiệp hơn giúp chẩn đoán bệnh chính xác. Đó chính là xét nghiệm sinh thiết da. Bác sĩ sẽ lấy mẫu da ở bóng nước và đem xét nghiệm. Đồng thời, bác sĩ có thể đề nghị bạn thử máu để tìm một số kháng thể có liên quan đến bệnh Pemphigus.

Pemphigus được phân loại thành các thể bệnh nào?

Bệnh lý Pemphigus được phân loại thành nhiều thể khác nhau. Các thể bệnh của Pemphigus đó là:

• Pemphigus thông thường. Đây là thể bệnh thường gặp nhất trong 3 thể của Pemphigus, chiếm tỷ lệ khoảng 60 – 70%. Thông thường thì các bóng nước bắt đầu xuất hiện ở miệng. Sau đó, ta sẽ thấy bóng nước nổi rải rác trên thân người, cánh tay, cẳng chân hay các khớp. Sau khi bóng nước vỡ sẽ để lại vết trợt da và lành sẹo chậm.
• Pemphigus sùi. Đây là thể bệnh hiếm gặp hơn thể thông thường. Thông thường thì các bóng nước sẽ xuất hiện ở các nếp như nách, bẹn, mông hay nếp dưới vú. Sau khi bóng nước vỡ sẽ để lại vết trợt da sau đó sùi lên những mảng u nhú có mủ, đóng vảy và có mùi hôi.
• Pemphigus lá. Thông thường thì các bóng nước sẽ xuất hiện ở mặt, lưng hay ngực – là những vùng có nhiều tuyến bã. Sau đó, bóng nước vỡ nhanh chóng và để lại những mảng đỏ da. Các mảng đỏ da có kèm tróc vảy ở bề mặt và rỉ dịch nhiều. Bệnh có thể diễn tiến thành đỏ da toàn thân với hình ảnh toàn bộ da của cơ thể trở nên đỏ.

Trên đây là những đặc điểm giúp phân biệt các thể một cách nhanh chóng. Để đảm bảo chính xác, bạn cần thăm khám bác sĩ.

Điều trị

Bởi vì nguyên nhân gây ra bệnh vẫn chưa được hiểu rõ nên chưa có phương pháp giúp chữa dứt điểm bệnh Pemphigus. Khi khởi phát bệnh, các biện pháp được áp dụng với mục đích:

• Làm lành các tổn thương ở da.
• Ngăn ngừa các đợt tái phát.
• Hạn chế tối đa tác dụng phụ của các thuốc điều trị.

Khi nổi các bóng nước do Pemphigus, người bệnh sẽ được xử lý như sau:

• Tắm thuốc tím pha loãng để ngăn ngừa nhiễm trùng da.
• Chích xẹp các bóng nước to để tránh vỡ tự phát.
• Đắp gạc thuốc tím lên vết trợt ở da để ngừa nhiễm trùng.
• Đối với các vết trợt do bóng nước ở miệng thì có thể súc miệng với dung dịch sát trùng.
• Sử dụng corticoid dạng bôi tại chỗ hay uống toàn thân là phương pháp điều trị chính. Corticoid giúp kháng viêm, nhanh lành các bóng nước cũ và ngăn ngừa nổi bóng nước mới. Tuy nhiên, tác dụng phụ của corticoid khá nhiều nếu sử dụng liều cao và trong thời gian dài.
• Có thể phối hợp các thuốc ức chế hệ miễn dịch khác giúp kiểm soát bệnh nhanh chóng.
• Bác sĩ có thể chỉ định thêm kháng sinh trong trường hợp nhiễm trùng da do vi khuẩn.

Chế độ theo dõi bệnh như thế nào?

Vì bệnh Pemphigus không được chữa khỏi dứt điểm nên chúng ta phải có chế độ theo dõi kiểm soát bệnh. Người bệnh cần lưu ý không tự ý ngưng thuốc hay giảm liều thuốc. Điều này sẽ khiến bệnh trở nặng hơn hay khó kiểm soát hơn.

Trong trường hợp đã được chẩn đoán mắc bệnh Pemphigus trước đây thì trong quá trình theo dõi, bạn nên đến khám bác sĩ khi:

• Nổi bóng nước mới.
• Bị vết trợt da mới.
• Bóng nước tăng nhanh về số lượng hay lan khắp cơ thể.
• Sốt.
• Lạnh run.
• Yếu cơ hay đau khớp.

Trước thời kỳ điều trị với thuốc corticoid thì hầu như người bệnh bị tử vong do bóng nước gây mất nước, suy dinh dưỡng hay nhiễm trùng. Tuy nhiên, khi được điều trị với corticoid thì tiên lượng của bệnh tốt hơn. Tình trạng bệnh nói chung thuyên giảm theo thời gian điều trị.

Thời gian điều trị càng dài thì khả năng lành bệnh hoàn toàn càng cao. Mặc dù vậy bệnh có thể tái phát trở lại bất cứ lúc nào. Nếu các bạn bị nổi bóng nước trở lại sau thời gian điều trị hoặc nổi bóng nước đầu tiên không giải thích được cũng nên đến khám bác sĩ để được xử trí kịp thời.