Bệnh xơ cứng bì hệ thống có điều trị khỏi hay không?

Xơ cứng bì hệ thống là một trong những bệnh lý miễn dịch khá phổ biến ở Việt Nam cũng như thế giới. Bệnh này thường gây xơ cứng da, mạch máu và thậm chí là cơ quan nội tạng. Các bác sĩ chuyên khoa cho rằng đây là một bệnh mạn tính không lây. Vậy bệnh này có điều trị khỏi hay không? Mức độ nguy hiểm của nó như thế nào? Tất cả sẽ được YouMed giải đáp qua bài viết sau đây.

1. Khái niệm về bệnh xơ cứng bì hệ thống

Bệnh xơ cứng bì hệ thống là một bệnh lý tự miễn, ảnh hưởng nhiều nhất đến da và hệ cơ xương khớp. Đây là bệnh phổ biến sau Lupus ban đỏ hệ thống trong nhóm bệnh tự miễn. Xơ cứng bì được chia thành 2 nhóm chính là xơ cứng bì lan tỏa và xơ cứng bì khu trú.

Bệnh phân bố ở khắp mọi nơi trên thế giới. Mọi quốc gia và mọi chủng tộc đều có thể mắc bệnh này. Tỷ lệ lưu hành của bệnh dao động từ 20 đến 100 người trên 1 triệu dân. Bệnh thường khởi phát ở độ tuổi từ 30 đến 50 tuổi.

Một số ít các trường hợp, bệnh xơ cứng bì hệ thống có thể xảy ra ở trẻ em hoặc ở những người cao tuổi (trên 60 tuổi). Ở nước ta, theo nhiều nghiên cứu trong nước, bệnh này thường khởi phát ở độ tuổi từ 26 đến 59 tuổi. Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam (nữ mắc bệnh gấp 3 đến 7 lần so với nam).

2. Nguyên nhân gây bệnh xơ cứng bì hệ thống

Hiện nay, các nhà khoa học vẫn chưa xác định chính xác nguyên nhân gây ra bệnh xơ cứng bì. Tuy nhiên, đây không phải là bệnh do cha mẹ di truyền sang con cái.

Một số nguyên nhân giả định gây bệnh xơ cứng bì hệ thống được nghĩ đến nhiều nhất bao gồm:

• Hệ miễn dịch có hoạt tính bất thường: Trong xơ cứng bì, các tế bào xơ non được hệ miễn dịch kích thích. Từ đó, chúng sản xuất ra số lượng rất lớn chất tạo keo. Các chất này sẽ lắng đọng xung quanh mạch máu, các cơ quan nội tạng. Từ đó gây tổn thương xơ hóa tại nơi lắng đọng dẫn đến tình trạng xơ cứng bì.
• Cấu trúc bất thường của một số gen giữ vai trò chủ đạo trong sự phát sinh và phát triển bệnh.
• Do cơ thể tiếp xúc với một các yếu tố môi trường như siêu vi, vi khuẩn, nấm,… Các chất keo kết hợp với một số loại dung môi hữu cơ nếu kéo dài sẽ có thể gây nên xơ cứng bì.
• Nhiều nhà nghiên cứu đặt giả thuyết về vai trò của các hormon sinh dục nữ, quan trọng nhất là estrogen. Hormon này có vai trò quan trọng trong sự phát sinh của bệnh xơ cứng bì.

3. Triệu chứng của bệnh

Những triệu chứng thường gặp của bệnh xơ cứng bì hệ thống bao gồm:

Hội chứng Raynaud

• Tê và mất hoặc giảm cảm giác ở các đầu ngón tay, ngón chân.
• Chuột rút (vọp bẻ) khi tiếp xúc với nước lạnh hoặc thời tiết lạnh.
• Trong những trường hợp bệnh nặng, ngón tay hoặc ngón chân có thể bị loét và hoại tử

Da và cơ xương khớp

• Da vùng mặt cũng như hầu khắp cơ thể bị xơ cứng.
• Rối loạn màu da: da trắng bệch hoặc tái nhợt do thiếu máu nuôi.
• Bàn tay co quắp, móng tay khô và dễ tróc.
• Da đầu ngón tay và mu tay bị loét do thiếu dinh dưỡng
• Đau nhức cơ, yếu cơ gốc chi, teo cơ
• Dính cứng khớp, các khớp ngón tay bị thoái hóa.

>> Xem thêm: Hội chứng đau khu vực: Triệu chứng, nguyên nhân và hướng điều trị

Hệ tiêu hóa

• Khó nuốt, nuốt nghẹn, ợ nóng, ợ hơi
• Đau bụng, trướng bụng, đầy hơi, khó tiêu.
• Táo bón và tiêu chảy xen kẽ.
• Giả tắc ruột.
• Kém hấp thu chất dinh dưỡng.

Cơ quan hô hấp

• Khó thở tăng dần.
• Tăng áp lực động mạch phổi.
• Xơ hóa phổi dần dần dẫn đến biến chứng suy hô hấp.

Hệ tim mạch

• Hệ thống dẫn truyền tự động trong tim có thể bị xơ hóa, gây rối loạn nhịp tim, đột tử do tổn thương tim.
• Xơ hóa các động mạch dẫn đến tăng huyết áp ác tính.
• Suy tim.

Cơ quan tiết niệu

• Xơ hóa động mạch thận.
• Tiểu ít.
• Suy thận.
• Viêm bàng quang (bóng đái) mạn tính do tình trạng xơ hóa.

Hệ thần kinh

• Đau đầu
• Động kinh
• Đột quỵ

Một số triệu chứng khác như thiếu máu, dễ bị nhiễm trùng do giảm bạch cầu, dễ xuất huyết do giảm tiểu cầu,…

4. Chẩn đoán bệnh xơ cứng bì

Thông qua thao tác hỏi diễn biến bệnh và thăm khám thực thể, các bác sĩ có thể phát hiện ra những triệu chứng phổ biến của xơ cứng bì. Vấn đề này có vai trò rất quan trọng để chẩn đoán bệnh.

Nói chung, chẩn đoán xơ cứng bì thường không quá khó khăn trong những trường hợp da bị dày cứng điển hình. Để chẩn đoán xác định, bác sĩ sẽ tiến hành xét nghiệm:

• Tìm các tự kháng thể thường gặp trong xơ cứng bì như kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng Scl-70, kháng thể kháng centromere.
• Sinh thiết da.

Một số xét nghiệm để chẩn đoán xác định các biến chứng như:

• X Quang phổi
• Siêu âm tim, điện tim.
• X Quang khớp.
• Siêu âm bụng tổng quát.
• Công thức máu.

5. Điều trị bệnh xơ cứng bì như thế nào?

Hiện nay, vấn đề điều trị bệnh xơ cứng bì hệ thống vẫn là một vấn đề nan giải. Nguyên nhân chính là vì sự phức tạp của các triệu chứng. Hơn nữa, hiệu quả của các loại thuốc điều trị cũng chưa rõ rệt.

Để kiểm soát bệnh xơ cứng bì trong một thời gian dài nhất có thể, các nhà nghiên cứu đã thử nghiệm nhưng rất nhiều loại thuốc, nhóm thuốc. Tuy nhiên, tất cả đều không mang lại kết quả khả quan. Chủ yếu là vì hiệu quả chưa cao nhưng độc tính lại đáng kể.

Chỉ riêng thuốc D- Penicillamine là một loại thuốc có tác dụng điều hòa miễn dịch hiệu quả hiệu quả nhất. Đồng thời, nó giúp làm mềm da và giảm tỷ lệ tử vong cho người bệnh sau 3 đến 5 năm sử dụng. Hiện nay, một số thuốc mới thuộc nhóm Interferon gamma vẫn đang được tiếp tục thử nghiệm trên lâm sàng.

6. Bệnh xơ cứng bì hệ thống có điều trị khỏi hoàn toàn hay không?

Vì nguyên nhân gây bệnh xơ cứng bì hệ thống chưa được xác định nên việc điều trị hoàn toàn bệnh là không khả thi. Bên cạnh những thuốc tương đối đặc hiệu với bệnh, các nhóm thuốc điều trị triệu chứng thường được sử dụng đó là:

• Các thuốc giãn mạch như Prazosin, Nifedipin, Nitroglycerin,…
• Thuốc kháng viêm corticoid như: Prednisolon, Prednison, Methylprednisolon, Dexamethason,…
• Nhóm thuốc ức chế miễn dịch như: Tofacitinib, Cyclosporin.
• Các thuốc độc tế bào như: Azathioprin, Cyclophosphamid.
• Thuốc hạ áp, ổn định nhịp tim.
• Các thuốc chống loét dạ dày như Omeprazole, Phosphalugel.
• Thuốc lợi tiểu.
• Nhóm thuốc dãn phế quản.

Nói chung, bệnh xơ cứng bì hệ thống ảnh hưởng đến hầu hết các cơ quan trong cơ thể. Vì vậy, bên cạnh việc điều hòa hệ miễn dịch thì cơ quan nào tổn thương sẽ điều trị hỗ trợ cơ quan ấy.

Bên cạnh việc dùng thuốc thì người bệnh cũng cần phải:

• Từ bỏ thuốc lá để ngăn chặn những tác động xấu đến phổi và mạch máu. Chẳng hạn như viêm phổi mạn, xơ vữa mạch máu.
• Tập luyện thể lực hàng ngày, tập thở để cải thiện sự thông khí của phổi.
• Xoa bóp, phục hồi chức năng các cơ quan thông qua một số phương pháp như: tắm nước ấm, chườm ấm. Biện pháp này còn giúp hạn chế teo cơ, xơ cứng mạch máu.

7. Phòng bệnh

Có thể khẳng định rằng hiện nay, bệnh xơ cứng bì hệ thống chưa thể chữa khỏi hoàn toàn. Bệnh sẽ tiến triển ngày càng nặng dần. Người bệnh sẽ bị suy dần các cơ quan và cuối cùng là tử vong.

Vì vậy, đối với bệnh xơ cứng bì thì nguyên tắc vàng là “phòng bệnh hơn chữa bệnh”. Một số biện pháp phòng bệnh bao gồm:

• Từ bỏ thói quen hút thuốc lá.
• Rèn luyện cơ thể, siêng năng luyện tập thể dục, thể thao.
• Hạn chế tiếp xúc với các yếu tố độc hại như: tia cực tím, kim loại nặng: chì, thủy ngân,…
• Ăn uống đầy đủ chất dinh dưỡng, bổ sung các vitamin để ổn định hệ miễn dịch.
• Tuân thủ điều trị các bệnh lý viêm nhiễm cấp tính để hạn chế làm rối loạn hệ miễn dịch.

Qua những thông tin mà bài viết cung cấp, chắc hẳn bạn đọc đã hiểu rõ được bệnh xơ cứng bì hệ thống có điều trị triệt để hay không. Từ đó, chúng ta hãy tăng cường gìn giữ sức khỏe để đảm bảo nguyên tắc vàng “phòng bệnh hơn chữa bệnh”. Nếu các bạn có tìm ra những phương pháp điều trị hiệu quả bệnh xơ cứng bì thì hãy chia sẻ với YouMed nhé!

>> Xem thêm: Đau cổ tay: Những nguyên nhân thường gặp

Bác sĩ Nguyễn Lâm Giang