Viêm bì cơ: Bệnh lý tự miễn hiếm gặp bạn cần biết

Viêm bì cơ là bệnh lí mô liên kết tự miễn hiếm gặp. Bệnh thường gặp trên hai nhóm là trẻ em và người lớn tuổi. Bệnh gây biểu hiện đa dạng trên da, yếu cơ và có thể ảnh hưởng đa cơ quan. Viêm bì cơ có thể tự thoái lui nhưng cũng có thể gây yếu cơ vĩnh viễn, tàn tật và tử vong. Hãy cùng tìm hiểu để hiểu rõ hơn về bệnh cũng như cách để điều trị hiệu quả qua bài viết của Bác sĩ chuyên khoa Da liễu Huỳnh Thị Như Mỹ nhé!

Bệnh viêm bì cơ là gì?

Viêm bì cơ là bệnh lý do tình trạng viêm vô căn ở cơ với các triệu chứng đặc trưng ở da. Ngoài ra, bệnh lý cũng có thể ảnh hưởng đến khớp, thực quản, phổi và tim với mức độ không đồng nhất. Khi vắng mặt các dấu hiệu trên da đặc trưng hoặc bệnh lí của cơ thì rất khó để chẩn đoán bệnh.

Bệnh thường xảy ra nhiều nhất ở hai nhóm đối tượng là trẻ em và người lớn tuổi. Viêm bì cơ cũng có thể gây hiện tượng loạn dưỡng lắng đọng canxi, thường quan sát thấy nhất ở lứa tuổi trẻ em và dậy thì.

Viêm cơ bì xảy ra ở trung bình khoảng 9,63 ca trên 1 triệu dân. Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Hai lứa tuổi thường gặp nhất là 50 tuổi ở người lớn và 5 – 10 tuổi ở trẻ em. Nữ giới nhiều gấp 2 lần nam giới.

Hiện nay, không có cách chữa bệnh viêm bì cơ hết hoàn toàn. Tuy nhiên, việc điều trị có thể giúp  giai đoạn cải thiện triệu chứng (thuyên giảm) có thể xảy ra. Điều trị có thể làm sạch các phát ban da và giúp bạn lấy lại sức cơ và chức năng vận động.

Nguyên nhân gây bệnh viêm bì cơ

Viêm bì cơ là bệnh lí tự miễn nội sinh. Khi đó, hệ thống miễn dịch của bạn tấn công nhầm vào các mô cơ thể. Các mạch máu nhỏ trong mô cơ bị ảnh hưởng đặc biệt trong viêm bì cơ. Các tế bào viêm bao quanh các mạch máu và cuối cùng dẫn đến phá hủy các sợi cơ. Bệnh được cho là bị kích hoạt bởi nhiều yếu tố môi trường ở những người có mang gen mẫn cảm.

• Yếu tố môi trường: Các yếu tố nguy cơ đã được biết đến gồm thuốc, nhiễm trùng, tia cực tím (UV), thiếu vitamin D và khói thuốc lá.
• Người mang gen mẫn cảm: Người ta thường thấy sự xuất hiện của viêm bì cơ ở cặp song sinh cùng trứng và người thân trực hệ của các cá nhân bị ảnh hưởng. Điều này cho thấy vai trò của các yếu tố di truyền trong việc phát triển bệnh viêm bì cơ.

Triệu chứng bệnh viêm bì cơ

Viêm bì cơ là một bệnh viêm cơ vô căn, không đồng nhất về mặt lâm sàng và có thể khó để chẩn đoán. Các biểu hiện ở da đôi khi khác nhau. Và chúng có thể hoặc không xảy ra cùng lúc với viêm cơ và sự ảnh hưởng toàn thân trong quá trình thời gian.

1. Da

Lý do đến khám ở bệnh nhân viêm cơ bì thường là ở da. Biểu hiện ở da cũng thường là triệu chứng khởi phát của bệnh trong khoảng 40% các trường hợp. Những biểu hiện ở da bạn có thể gặp như:

• Ban đỏ vùng giữa mặt.
• Thay đổi cấu trúc nếp móng.
• Phát ban mặt trên ngoài đùi.
• Có thể có ngứa vùng da tổn thương.
• Tróc vảy da đầu hoặc rụng tóc lan tỏa.
• Poikiloderma trên bệnh nhân viêm bì cơ.
• Ban da xuất hiện chủ yếu ở vùng da tiếp xúc ánh sáng.
• Phát ban qua rìa mí mắt, có thể có phù nề quanh ổ mắt.
• Phát ban mặt lưng bàn tay, nhất là trên các đốt ngón tay.

2. Cơ bắp

Bệnh lý ở cơ có thể xuất hiện đồng thời hoặc trước hoặc xuất hiện sau biểu hiện ở da từ nhiều tuần đến nhiều năm. Các dấu hiệu ở cơ gồm:

• Yếu cơ gốc chi.
• Yếu hoặc mỏi cơ khi lên cầu thang, đi bộ, đứng lên khi ngồi, chải tóc hoặc lấy đồ vật cao hơn vai.
• Đau cơ: có thể xảy ra nhưng không phải triệu chứng điển hình của viêm bì cơ.

3. Toàn thân

Dấu hiệu toàn thân có thể gồm:

• Khó nói.
• Thoái hóa ác tính ở người lớn.
• Nhịp tim nhanh, bệnh cơ tim giãn nở.
• Viêm loét dạ dày – ruột, thường gặp ở trẻ em.
• Sốt, đau khớp, mệt mỏi, sút cân, hiện tượng Raynaud.
• Khó nuốt nếu bệnh ảnh hưởng đến cơ vân thực quản.
• Vôi hóa mô dưới da, có thể gây cứng khớp, thường thấy ở trẻ em.
• Trào ngược dạ dày thực quản nếu bệnh ảnh hưởng cơ trơn thực quản.
• Bệnh phổi kẻ và một số bệnh lý hô hấp liên quan đến yếu cơ liên sườn.
• Trẻ em có thể xuất hiện dáng đi nhón chân do co cứng gập của mắt cá chân.

Cách chẩn đoán viêm bì cơ 

Để chẩn đoán bệnh lí viêm bì cơ, bác sĩ cần kết hợp trên thăm khám các triệu chứng của bạn và cho tiến hành các xét nghiệm, thủ thuật để hỗ trợ.

1. Thăm khám 

Việc thăm khám có thể ghi nhận các biểu hiện bệnh lí ở da gồm:

• Ban đỏ tím (Heliotrope).
• Sẩn Gottron.
• Ban đỏ ở má.
• Phát ban tím (violaceous erythema): xuất hiện tại các bề mặt duỗi, kèm theo mụn cóc và thay đổi ở da quanh móng.
• Hoặc poikiloderma (Vết tăng/giảm sắc tố, giãn mạch, teo da) tại vùng da vùng  da tiếp xúc ánh sáng.
• “Dấu hiệu V ở cổ”: là tình trạng phát ban tím hoặc poikiloderma quanh vùng cổ trước.
• “Dấu hiệu khăn choàng” là tình trạng phát ban tím hoặc poikiloderma liên quan đến lưng trên và vai sau.

Các biểu hiện hiếm gặp ở da bao gồm tổn thương dạng chốc bóng nước và ban đỏ da, thường phổ biến hơn ở những bệnh nhân mắc bệnh ác tính.

Ngoài ra, người bệnh có thể có các biểu hiện bệnh lý ở cơ gồm:

• Yếu cơ vùng cổ.
• Yếu cơ đầu gần ở cả tứ chi.
• Nhóm cơ duỗi thường bị ảnh hưởng nhiều hơn nhóm cơ gấp.
• Khó khăn trong việc thay đổi tư thế từ ngồi hoặc nằm sang đứng dậy mà không có hỗ trợ.
• Sức cơ đầu xa, cảm giác, phản xạ gân xương thường không bị ảnh hưởng trừ khi có yếu cơ hoặc teo cơ nghiêm trọng.

2. Xét nghiệm, thủ thuật hỗ trợ chẩn đoán

Xét nghiệm máu 

• Kháng thể đặc hiệu viêm cơ.
• Nồng độ kháng thể kháng nhân.
• CA-125 và CA-19-9 để sàng lọc ác tính.
• Nồng độ enzyme trong cơ (ví dụ: creatine kinase, aldolase, aspartate aminotransferase, lactic dehydrogenase).

Xét nghiệm hình ảnh 

• Điện cơ.
• X quang ngực.
• X quang có cản quang.
• MRI hoặc siêu âm của cơ bắp.

Hình ảnh để sàng lọc các khối u ác tính tiềm ẩn, bao gồm chụp CT ngực, bụng và xương chậu, cũng như siêu âm qua tim và chụp nhũ ảnh cho phụ nữ.

Xét nghiệm đánh giá hệ thống cơ quan

• Điện tâm đồ.
• Đo áp lực thực quản.
• Nội soi đại tràng để sàng lọc bệnh ác tính tiềm ẩn.
• Pap-smear ở phụ nữ để sàng lọc ác tính.
• Xét nghiệm đánh giá chức năng hô hấp, đo dung tích sống phổi.

Thủ thuật 

Các thủ thuật sau đây có thể hữu ích trong việc đánh giá viêm bì cơ:

• Sinh thiết da.
• Sinh thiết cơ (mở hoặc kim nhỏ).

Cách điều trị viêm bì cơ

Không có cách chữa khỏi viêm bì cơ, nhưng việc điều trị có thể cải thiện các vấn đề da, cũng như sức cơ và chức năng cơ bắp của bạn. Việc điều trị càng được bắt đầu sớm thì càng hiệu quả.

1. Dùng thuốc

Các loại thuốc dùng để điều trị viêm bì cơ bao gồm:

• Corticosteroid: Các loại thuốc như prednison có thể kiểm soát các triệu chứng viêm bì cơ một cách nhanh chóng. Nhưng sử dụng kéo dài có thể có tác dụng phụ nghiêm trọng. Vì vậy, bác sĩ có thể kê toa một liều tương đối cao để kiểm soát các triệu chứng của bạn lúc đầu.Sau đó, khi các triệu chứng của bạn được cải thiện, bác sĩ sẽ giảm liều.
• Thuốc không corticosteroid: Khi được sử dụng với một corticosteroid, những thuốc này có thể giúp giảm liều và tác dụng phụ của corticosteroid. Hai loại thuốc phổ biến nhất cho bệnh viêm bì cơ là azathioprine (Azasan, Imuran) và methotrexate (Trexall).
• Rituximab (Rituxan): Được sử dụng phổ biến hơn trong điều trị viêm khớp dạng thấp, rituximab là một lựa chọn nếu các liệu pháp ban đầu không kiểm soát hiệu quả các triệu chứng của bạn.
• Thuốc trị sốt rét: Đối với phát ban kéo dài, bác sĩ có thể kê toa thuốc chống sốt rét, chẳng hạn như hydroxychloroquine (Plaquenil).
• Kem chống nắng: Bảo vệ làn da của bạn khỏi ánh nắng mặt trời bằng cách thoa kem chống nắng và mặc quần áo bảo hộ và đội mũ là rất quan trọng để kiểm soát phát ban của viêm bì cơ.

2. Phương pháp trị liệu

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng của bạn, bác sĩ có thể đề nghị:

• Vật lý trị liệu: Bác sĩ có thể chỉ cho bạn các bài tập để giúp duy trì và cải thiện sức mạnh của bạn. Những bài tập giúp nâng cao sự linh hoạt của bạn. Ngoài ra, bạn có thể được tư vấn về một mức độ hoạt động thích hợp.
• Ngôn ngữ trị liệu: Nếu cơ bắp nuốt của bạn bị ảnh hưởng, liệu pháp nói có thể giúp bạn học cách bù đắp cho những thay đổi đó.
• Đánh giá chế độ ăn uống: Sau này trong quá trình viêm bì cơ, việc nhai và nuốt có thể trở nên khó khăn hơn. Một chuyên gia dinh dưỡng có thể dạy bạn cách chế biến các loại thực phẩm dễ ăn.

3. Phẫu thuật và các thủ thuật khác

• Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg): IVIg là một sản phẩm máu tinh khiết có chứa các kháng thể khỏe mạnh từ hàng ngàn người hiến máu. Những kháng thể này có thể ngăn chặn các kháng thể gây tổn hại tấn công cơ và da trong viêm bì cơ. Được truyền dưới dạng tĩnh mạch, phương pháp điều trị IVIg rất tốn kém và có thể cần phải được lặp lại thường xuyên để có tác dụng tiếp tục.
• Phẫu thuật: Phẫu thuật có thể là một lựa chọn để loại bỏ cơn đau do lắng đọng canxi và ngăn ngừa nhiễm trùng da tái phát.

4. Chế độ ăn uống, tập luyện

• Chế độ ăn uống cân bằng: Những bệnh nhân viêm bì cơ cần bổ sung nhiều protein. Những bệnh nhân khó nuốt hoặc trào ngược cần tránh ăn uống trước khi ngủ hoặc có chế độ ăn đặc biệt tùy thuộc vào độ nặng của bệnh
• Hoạt động thể lực: nên được duy trì càng nhiều càng tốt. Tránh hoạt động thể lực nặng trong giai đoạn bệnh đang tiến triển. Vật lý trị liệu và các bài tập phục hồi chức năng được khuyến cáo ở mọi giai đoạn bệnh lí của viêm bì cơ.

Bạn cần lưu ý tránh nắng và sử dụng các biện pháp chống nắng.

5. Một số hướng dẫn cần lưu ý

• Những trường hợp bùng phát viêm bì cơ hoặc có ảnh hưởng đến cơ quan nội tạng thì bạn cần phải nhập viện.
• Nghỉ ngơi tại giường đối với các trường hợp nặng
• Những bệnh nhân mắc chứng khó nuốt hoặc trào ngược nên nằm đầu cao. Một số trường hợp cần thiết phải đặt ống thông dạ dày.
• Những bệnh nhân bị yếu cơ, đặc biệt là trẻ em, vật lý trị liệu rất hữu ích. Nó giúp ngăn ngừa các biến chứng bệnh khi bệnh nhân không di chuyển hoàn toàn khớp. Các bài tập phục hồi chức năng cũng được khuyến nghị cho cả bệnh nhân người lớn và trẻ em. Việc luyên tập giúp duy trì sức mạnh cơ bắp, ngay cả trong quá trình bệnh hoạt động.

Biến chứng của viêm bì cơ

Các biến chứng có thể có của viêm bì cơ bao gồm:

• Khó nuốt: Nếu các cơ trong thực quản của bạn bị ảnh hưởng, bạn có thể gặp vấn đề về nuốt (chứng khó nuốt). Điều này có thể gây giảm cân và suy dinh dưỡng.
• Viêm phổi hít: Khó nuốt cũng có thể khiến bạn hít phải thức ăn hoặc chất lỏng, bao gồm cả nước bọt, vào phổi (hít).
• Vấn đề về hít thở: Nếu tình trạng ảnh hưởng đến cơ ngực của bạn, bạn có thể có vấn đề về hô hấp, chẳng hạn như khó thở.
• Lắng đọng canxi: Hiện tượng canxi hóa có thể xảy ra trong cơ bắp, da và các mô liên kết khi bệnh tiến triển. Lắng đọng này phổ biến hơn ở trẻ em và phát triển sớm.

Bệnh lý liên quan đến viêm bì cơ

Viêm bì cơ có thể gây ra các tình trạng khác hoặc khiến bạn có nguy cơ mắc chúng cao hơn, bao gồm:

• Hiện tượng Raynaud: Tình trạng này khiến ngón tay, ngón chân, má, mũi và tai của bạn trở nên nhợt nhạt khi tiếp xúc với nhiệt độ lạnh.
• Bệnh mô liên kết khác: Các bệnh lý khác, chẳng hạn như lupus, viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì và hội chứng Sjogren, có thể xảy ra với viêm bì cơ (hội chứng chồng lấp).
• Bệnh tim mạch: Viêm bì cơ có thể gây viêm cơ tim. Một số ít người bị viêm bì cơ cũng mắc suy tim sung huyết và rối loạn nhịp tim.
• Bệnh phổi: Bệnh phổi kẽ có thể xảy ra với viêm bì cơ. Bệnh phổi kẽ là một nhóm các rối loạn gây ra sẹo (xơ hóa) mô phổi, làm cho phổi cứng và không co giãn. Các dấu hiệu và triệu chứng bao gồm ho khan và khó thở.
• Ung thư: Viêm bì cơ ở người lớn có liên quan đến việc tăng khả năng phát triển ung thư, đặc biệt là cổ tử cung, phổi, tuyến tụy, vú, buồng trứng và đường tiêu hóa. Nguy cơ ung thư tăng theo tuổi tác, mặc dù nó dường như chững lại ba năm hoặc lâu hơn sau khi chẩn đoán viêm da cơ địa. Viêm bì cơ cũng có thể phát triển sau khi bạn nhận được chẩn đoán ung thư.

Hướng diễn tiến viêm bì

Viêm bì cơ có thể tự giới hạn trong 20% trường hợp. Khoảng 5% bệnh nhân tiến triển nhanh có thể dẫn đến yếu cơ vĩnh viễn, tàn tật hoặc tử vong. Viêm bì cơ thể nặng ở trẻ em có thể gây co cứng cơ. Lắng đọng nốt canxi là biến chứng của viêm bì cơ tuy ít gặp ở người lớn nhưng phổ biến ở trẻ em, có thể gây co cứng và tàn tật vĩnh viễn.

Các yếu tố tiên lượng nặng gồm:

• Có bệnh lý ác tính kèm theo.
• Bệnh ảnh hưởng đến tim mạch, hô hấp, thực quản.
• Hơn 60 tuổi.

Tình trạng tử vong trong viêm bì cơ thường do yếu cơ hoặc biến chứng hô hấp – tuần hoàn. Bệnh nhân cũng có thể tử vong do bệnh lý ác tính.

Ung thư và viêm bì cơ có mối liên hệ với nhau. Khoảng 25% bệnh nhân viêm bì cơ có hoặc sẽ xuất hiện ung thư sau 3 – 5 năm (ung thư buồng trứng, vú, tuyến tiền liệt, phổi, tụy…).

Việc điều trị càng sớm sẽ hiệu quả sẽ càng tăng. Vì vậy, bạn hãy tìm đến sự tư vấn của bác sĩ khi có những ban da không xác định được nguyên nhân cùng với sự yếu cơ dần đi.

Viêm bì cơ là bệnh lí tự miễn với cơ chế bệnh phức tạp. Các triệu chứng của bệnh trên da, cơ cũng rất đa dạng. Ngoài ra, bệnh còn có thể ảnh hưởng đến nhiều hệ cơ quan và có nhiều biến chứng nghiêm trọng. Chính vì vậy việc điều trị bệnh là rất cần thiết, bắt đầu càng sớm thì càng hiệu quả.