Nang đường mật: Bạn cần biết gì?

Nang đường mật là một tình trạng bẩm sinh hiếm gặp. Bất thường này khá nghiêm trọng khi nó có thể là nguyên nhân gây ra một số các biến chứng như sỏi đường mật, nhiễm trùng đường mật… Tuy nhiên, điều đáng lo ngại là các nang này có một tỉ lệ trở thành ung thư nếu không được chẩn đoán sớm và thực hiện phẫu thuật cắt bỏ triệt để. Vậy bố mẹ cần biết gì về bệnh lý nang đường mật? Chúng ta hãy cùng tham khảo bài viết ngày hôm nay.

1. Nang đường mật là gì?

Nang đường mật, nang ống mật chủ, dị dạng ống mật chủ hay dãn ống mật chủ bẩm sinh là các tên gọi khác nhau của cùng một bất thường bẩm sinh. Nó đặc trưng với sự giãn nở thành các nang ở một hoặc nhiều nơi trên hệ thống đường mật – một mạng lưới các ống dài đưa mật từ gan đến ruột non để tiêu hóa.

Một đặc điểm khiến cho chúng ta cần hết sức cẩn trọng đó chính là nguy cơ hóa ác của các nang này. Ngoài ra, chúng còn có thể dẫn đến sự xuất hiện của các biến chứng hư sỏi mật, viêm đường mật, hẹp đường mật, xơ gan mật…

Trong bài này, chúng ta sẽ đề cập đến các vấn đề cơ bản dành cho các bậc phụ huynh như bệnh thường xảy ra khi nào, các biểu hiện lâm sàng ra sao, chẩn đoán và điều trị nang đường mật.

2. Phân loại nang đường mật

Nang đường mật được chia làm 6 loại:

• Loại I – thường gặp nhất (có đến 50-85 trên 100 các trường hợp). Là sự giãn nở của đường mật ngoài gan (bao gồm ống gan chung, ống mật chủ) thành dạng hình cầu hoặc hình thoi.
• Loại II – là túi thừa của đường mật ngoài gan. Loại này hiếm gặp, tỉ lệ < 5%.
• Loại III – Sa ống mật chủ.
• Loại IV – được xác định bằng sự hiện diện của nhiều u nang ở cả đường mật trong và ngoài gan.
• Loại V – đặc trưng bởi một hoặc nhiều nang của đường mật trong gan.
• Loại VI (hiếm).

3. Một số điều cần biết về nang đường mật

Tỷ lệ mắc bệnh là khá cao ở một số nước châu Á (cứ 1000 người thì có 1 người mắc bệnh), với phần lớn các trường hợp xảy ra ở Nhật Bản. Trong khi tỷ lệ này ở các châu lục khác là thấp hơn nhiều.

Bệnh xảy ra khá phổ biến ở Việt Nam. Tại bệnh viện Nhi Đồng 1 thành phố Hồ Chí Minh trong 2 năm 2001-2002 đã có 147 trường hợp nang đường mật được điều trị phẫu thuật. Tại bệnh viện Nhi Trung Ương trong 4,5 năm (từ 1/2007 đến 7/2011) đã có 400 bệnh nhi mắc bệnh này.

Nang đường mật phổ biến hơn ở phụ nữ. Trong 4 người bệnh thì có đến 3 người là nữ, chỉ có 1 người là nam.

Phần lớn nang đường mật được phát hiện trước 10 tuổi. Thậm chí, với sự phát triển của siêu âm, một số ít trường hợp có thể phát hiện được trước sinh.

4. Nang đường mật có biểu hiện gì?

Phần lớn bệnh nhân bị nang đường mật sẽ xuất hiện các triệu chứng trước 10 tuổi. Các biểu hiện đặc trưng của bệnh có thể được mô tả thành một “bộ ba” như sau:

• Đau bụng – xuất hiện ở trẻ lớn nhiều hơn trẻ nhỏ.
• Vàng da – thường xuất hiện từng đợt, có thể kèm theo phân có màu trắng như phân cò. Vàng da có thể giảm hoặc hết khi được điều trị với kháng sinh.
• Một khối sờ u thấy được vùng bụng.

Tuy nhiên, hầu hết bệnh nhi sẽ chỉ có một hoặc hai dấu hiệu kể trên nhờ vào sự phát triển của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh học hiện đại (đặc biệt là siêu âm) khiến bệnh được chẩn đoán ở giai đoạn sớm.

Ngoài ra, một số các triệu chứng khác cũng có thể hiện diện, chẳng hạn như:

• Buồn nôn, nôn.
• Sốt.
• Ngứa.
• Sụt cân (với trẻ lớn) hoặc chậm tăng cân, đứng cân (với trẻ nhỏ).

5. Nguy cơ hóa ác (trở thành ung thư)

Nang đường mật có khả năng làm tăng nguy cơ xuất hiện của một số loại ung thư lên gấp nhiều lần so với những người không có bệnh (đặc biệt là ung thư đường mật). Chúng phụ thuộc tùy thuộc vào một số các yếu tố như:

• Tuổi – Tỷ lệ bệnh trở thành ác tính tăng theo tuổi. Ở độ tuổi <18t, tỷ lệ hóa ác chỉ là 0,4%, trong khi ở độ tuổi 18-30 là 5%. Vì vậy, khả năng có ung thư phải luôn luôn được xem xét ở một người trưởng thành mới được chẩn đoán nang đường mật.
• Phân loại nang đường mật – khả năng hóa ác có thể xảy ra ở tất cả các dạng của nang đường mật. Tuy nhiên, cao nhất nhất là ở loại I và loại IV.
• Bất thường bẩm sinh của vùng mật – tụy – sự hiện diện của một ngã ba tụy bất thường cũng làm tăng nguy cơ nang chuyển thành ác tính.

6. Biến chứng

Ngoài khả năng hóa ác, các biến chứng khác của bệnh lý nang đường mật có thể bao gồm:

• Sỏi đường mật (phổ biến hơn), sỏi túi mật – thường gặp ở trẻ lớn.
• Nhiễm trùng đường mật – thường gặp ở trẻ lớn với các dấu hiệu điển hình như sốt, đau bụng và vàng da. Nhiễm trùng (đặc biệt là khi tái phát nhiều lần) sẽ gây viêm dính quanh nang, khiến cho việc phẫu thuật sẽ trở nên khó khăn hơn trong tương lai.
• Thủng hay vỡ nang.
• Viêm gan.
• Viêm tụy cấp và mạn tính.
• Xơ gan mật thứ phát do tắc nghẽn đường mật kéo dài và viêm đường mật tái phát – tuy nhiên tình trạng này có thể cải thiện sau khi thực hiện cắt nang.
• Chảy máu đường mật.
• Tắc ruột, lồng ruột.

7. Chẩn đoán nang đường mật như thế nào?

Đối với bệnh nhi có “bộ ba” triệu chứng đặc trưng như đau bụng, vàng da hoặc khối u ở bụng, việc chẩn đoán ban đầu có thể dễ dàng hơn. Đối với những trường hợp khác, sẽ cần một quy trình chẩn đoán cẩn thận thì bác sĩ mới có thể đưa ra một chẩn đoán chính xác. Nhìn chung, các bước chẩn đoán có thể diễn ra như sau:

Sau khi trải qua thăm khám kỹ lưỡng, trẻ thường sẽ được yêu cầu thực hiện siêu âm vùng bụng để cung cấp cho các bác sĩ một số thông tin ban đầu. Nếu có kết quả bất thường gợi ý sự tồn tại các nang trong đường mật, chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ đường mật (MRCP) thường là bước tiếp theo để xác nhận chẩn đoán và hướng dẫn điều trị.

*Tuy nhiên, quy trình này có thể thay đổi tùy từng trường hợp cụ thể. Hãy thảo luận với bác sĩ nếu có bất kỳ thắc mắc nào liên quan tới tình trạng sức khỏe của con bạn.

Ngoài ra, với việc có thể dễ dàng tiếp cận các phương pháp chẩn đoán hình ảnh học chuyên sâu (siêu âm, CT và cộng hưởng từ) như hiện nay, càng ngày càng có nhiều trường hợp nang được phát hiện tình cờ:

• Khi siêu âm ở giai đoạn cuối mang thai.
• Trong quá trình chụp ảnh bụng vì một lý do khác có thể không liên quan.  

8. Các phương pháp chẩn đoán bằng hình ảnh

Có nhiều phương thức chẩn đoán hình ảnh để đánh giá nang đường mật, bao gồm:

• Siêu âm bụng – khá tốt để chẩn đoán u nang đường mật. Tuy nhiên, một số yếu tố có thể ảnh hưởng khả năng của nó bao gồm thể trạng của bệnh nhân, sự hiện diện của khí ở trong ruột và khó quan sát được các cấu trúc ở sâu bên trong.

• Chụp cắt lớp vi tính – có thể phát hiện tất cả các loại nang đường mật, đánh giá cấu trúc xung quanh và cho các thông tin gợi ý sự hiện diện của một bệnh lý ác tính.
• Chụp đường mật cộng hưởng từ (MRCP) – ưu điểm là người bệnh không tiếp xúc với bức xạ ion hóa và không nguy cơ gặp các biến chứng liên quan đến ERCP. Trong nhiều trường hợp, nó là xét nghiệm được lựa chọn để chẩn đoán và hướng dẫn điều trị.  
• Chụp đường mật trực tiếp (qua nội soi, qua da hoặc trong khi phẫu thuật) – có giá trị rất tốt để chẩn đoán nang đường mật. Ngoài ra, nó còn cho phép đánh giá chi tiết trước phẫu thuật giải phẫu đường mật, các bất thường của hệ mật như sỏi hoặc tổn thương ác tính… Tuy nhiên, các phương pháp này thường ít được sử dụng với mục đích chẩn đoán vì các biến chứng của nó, ví dụ viêm đường mật và viêm tụy.

Lựa chọn sử dụng phương pháp nào sẽ phụ thuộc vào đánh giá của bác sĩ trong từng trường hợp cụ thể.

9. Điều trị

Bệnh nhi nang đường mật nếu không được điều trị sẽ dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng với tỉ lệ tử vong cao. Do đó, cần phẫu thuật sớm ở bất cứ lứa tuổi nào sau khi được chẩn đoán (ngay cả khi bé chưa có triệu chứng) nhằm mục đích:

• Hạn chế nguy cơ xảy ra các biến chứng của bệnh
• Giảm tỉ lệ tai biến trong mổ và sau khi mổ.

Đối với trường hợp trẻ được chẩn đoán trước sinh, thời điểm thích hợp nên thực hiện phẫu thuật là khoảng 2-4 tuần tuổi.

Điều trị phẫu thuật như thế nào tùy thuộc vào từng loại nang. Hiện nay, phương pháp thường được sử dụng là cắt toàn bộ nang.

Tuy nhiên, nếu bệnh nhi đến viện vì các biến chứng như viêm đường mật, viêm tụy kèm theo, trẻ sẽ được điều trị nội khoa nhằm ổn định tình trạng sức khỏe trước khi phẫu thuật xử lý nguyên nhân.

10 Các biến chứng sau mổ

Diễn biến sau mổ cắt nang thường tốt ở trẻ em. Hiếm khi xảy ra tử vong trong và sau mổ. Tỉ lệ các biến chứng sau mổ cũng khá thấp (chỉ <10%), chúng chia làm hai nhóm là các biến chứng sớm và muộn.

Các biến chứng sớm xảy ra ngay sau mổ hoặc vài ngày sau đó. Có thể gặp là:

• Rò mật;
• Chảy máu (chảy vào trong hay ra ngoài);
• Viêm tụy;
• Tắc ruột.

Các biến chứng muộn bao gồm:

• Viêm đường mật tái phát;
• Sỏi mật;
• Viêm tụy;
• Hóa ác – Ung thư có thể xảy ra ở vị trí khâu, ở phần nang còn sót lại khi phẫu thuật hay từ bất kỳ vị trí nào khác trên toàn bộ đường mật.

Xem thêm: Túi mật và những điều thú vị bạn nên biết

Nang đường mật là bệnh đường mật hiếm gặp, phổ biến nhất ở trẻ em các nước châu Á. Các biểu hiện của nó thay đổi tùy độ tuổi, đặc trưng với “bộ ba”: đau bụng – vàng da và khối u ở bụng. Bệnh được chẩn đoán chủ yếu bằng các phương tiện chẩn đoán hình ảnh như siêu âm, CT, MRI… và điều trị chủ yếu là phẫu thuật, với phương pháp cắt nang hoàn toàn vào thời điểm sớm nhất có thể. Hãy chia sẻ để mọi người cùng biết bạn nhé!